Еще раз о наболевшем… Препараты, противопоказанные при миастении. Миастения антибиотики

Противопоказания при миастении — какие можно пить антибиотики и препараты

Нервно-мышечной болезнью с аутоиммунной природой развития является миастения — от латинского Myasthenia Gravis. Десять человек из 100 000 страдают этим недугом. Более 50% больных достигают ремиссии.

Причины

Некоторые предрасположены к возникновению миастении – группа риска. В нее входят:

• Молодые люди в возрасте 20 — 40 лет;
• Женский пол – согласно статистике дамы болеют в 3 раза чаще, нежели чем мужчины, но в зрелом возрасте эти показатели уравниваются.

Главная причина развития миастении — аутоиммунная реакция организма на собственные ткани. Такой процесс могут запустить:

• Гены;
• Стресс;
• ОРВИ.

В зависимости от провоцирующего фактора миастения делится на 2 больших класса:

• Врожденную;
• Приобретенную.

Первый вид – исход генетической мутации. Сбой приводит к нарушению в сократительной функции мышц. Вторая форма — нередко следствие опухоли тимуса. Миастения способна поражать мышечные волокна любого отдела тела. Чаще встречается глазная форма заболевания. Дети редко страдают этим недугом. От общего числа больных они составляют менее 3%.

Клиническая картина

Какую бы группу мышц ни захватывало заболевание, пациенты будут отмечать общие симптомы в пораженной области:

• Чрезмерную утомляемость;
• Повышенную слабость;
• Снижение работоспособности и функциональности.

Патологический очаг причиняет человеку дискомфорт. Эта дефектная часть не справляется с возложенными на нее задачами. Страдать могут мышцы любого отдела тела. Но особенно часто в процесс вовлекаются глаза. Это приносит больному очень много неудобств. Однако отдых для мышц, снятие с них напряжения, доставляет облегчение. Но оно недолгое.

Со временем, даже длительное расслабление не будет снижать тяжесть симптоматики больного. Прогресс в области фармакологии позволяет пациентам бороться с недугом. В клинической практике выделяются следующие формы миастении:

• Легкая;
• Тяжелая.

Диагностика

Для того чтобы зафиксировать факт заболевания, врачу недостаточно одних симптомов. Любое исследование патологического процесса не ограничивается инструментальными методами. Доктор осматривает больного, выясняет клинические признаки недуга. Изучает историю болезни пациента. А затем назначает ему лабораторную и инструментальную диагностику. Стандартный набор анализов для выявления миастении состоит из следующего:

• Функциональных проб, направленных на обнаружение патологической утомляемости мышц;
• Электромиографического исследования, которое указывает на активность в пораженных областях;
• Декремент-теста, который позволяет выявлять блокаду нервно-мышечного сигнала, а вместе с тем выраженность процесса;
• Прозериновой пробы;
• Биохимического анализа крови;
• Иммунограммы;
• КТ.

При затруднении постановки диагноза, может назначаться дифференциальное исследование посредством:

• Игольчатой электромиографии;
• Изучения проводящих функций нервных волокон;
• Электромиографии определенных мышц – джиттер.

Лечение

Выбор линии терапии при миастении зависит от множества факторов:

• Формы заболевания;
• Состояния пациента;
• Сопутствующих патологий;
• Распространенности процесса.

Стандартно назначается медикаментозное лечение. Однако в некоторых случаях рекомендовано хирургическое вмешательство. Аутоиммунные процессы в тимусе могут стать причиной операции тимэктомии. Среди эффективных лекарственных средств, известны «Прозерин»,  «Калинин» и препараты с высоким содержанием калия. А также назначают медикаменты, которые стимулируют иммунитет.

К симптоматическому лечению, которое облегчает состояние больного, относят следующие лекарства:

• Антихолинэстеразные — «Ипигрикс»;
• Цитостатики;
• Глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Метипред»;
• Иммуноглобулины.

В случае быстропрогрессирующих изменений назначают экстракорпоральную гемокоррекцию – метод, который помогает очищать кровь больного от антител против собственных тканей. Даже первая процедура дает людям шанс почувствовать улучшение. Дальнейшая терапия помогает добиться стойкого эффекта.

Действенным методом является криофорез. Эта процедура позволяет очищать кровь от вредоносных веществ, оказывая влияние с помощью пониженной температуры. Такое лечение проводят курсом в течение 5–7 суток подряд. Широкое распространение получил метод каскадной плазменной фильтрации. Эта процедура осуществляется с помощью нано очистителей. Они очищают кровь, а затем возвращают ее больному.

Еще одним современным способом лечения миастении можно считать экстракорпоральную иммунофармакотерапию. Она предполагает извлечение лимфоцитов у больного, их медикаментозную обработку и последующее отправление в систему крови. С помощью подобной методики удалось вызвать стойкую ремиссию у больных в течение года. Особенно важно придерживаться рекомендаций доктора, так как при миастении есть противопоказанные препараты, употребление которых чревато опасными последствиями.

Глазная форма

Одним из самых часто встречающихся типов болезни является орбитальная. Нередко именно с нее начинает процесс миастении, а затем распространяется на другие органы. Основные симптомы, которые отмечают больные:

• Диплопию, то есть двоение в глазах. Пациенты видят не одно целостное изображение;
• Снижение остроты и четкости зрения;
• Нарушение во вращательных и двигательных функциях орбит;
• Птоз, то есть опущение век. В результате глазная щель не в состоянии открываться и закрываться нормально.

Все описанные признаки могут распространяться как на одну, так и на обе орбиты. Обычно, закрыв глаза на непродолжительное время, больные испытывают облегчение. Однако легкое напряжение, связанное с чтением или просмотром телевизора, вызывает дискомфорт.

Бульбарная форма

Этот вид миастении может стать опасным для жизни больного. Он влечет за собой:

• Дисфонию – расстройство голосовой функции;
• Дисфагию – нарушение глотания;
• Дизартрию – дезорганизацию в работе мышечного аппарата глотки, гортани, а также мягкого нёба.

Описанных симптоматические проявления влекут за собой опасные последствия. Дисфагия может перейти в полную неспособность к глотанию. Список продуктов питания для таких пациентов крайне скуден. Еду назначает врач. Больных приходится кормить через зонд, они теряют вес и слабеют. А значит, их общее состояние ухудшается, что не способствует выздоровлению.

Расстройство голосообразования снижает социальную сферу жизни больных. А дизатрия может стать причиной летального исхода ввиду дыхательных нарушений, вызванных парезом голосовых связок, которые закрывают гортань. Это чревато асфиксией – удушьем.

Генерализованная форма

Самым неблагоприятным видом заболевания является системный, то есть распространенный. Этот опасный тип миастении неизменно вызывает до 1% случаев летальных исходов среди больных данным патологическим процессом. Генерализованная форма захватывает большое количество мышц, в том числе и дыхательных – это может стать причиной недостаточности и смерти при неоказании помощи.

Это заболевание нередко сопровождается распространенностью процесса. Со временем ограниченная форма прогрессирует до системной. И хотя у больных нередки ремиссии, они, как правило, возникают и заканчиваются внезапно. Потому выделяют миастенические эпизоды и состояния.

Первые быстро начинаются и заканчиваются. Вторые представляют собой продолжительно текущий процесс, вплоть до нескольких лет. Однако такое миастеническое состояние не склонно к прогрессии.

Противопоказания

Больные, страдающие от этого недуга, вынуждены иметь некоторые ограничения. К ним относят:

• Избыточную физическую нагрузку;
• Инсоляцию, то есть пребывание под прямыми солнечными лучами;
• Лекарственные средства с магнием – «Магнезия» и «Панангин», «Аспаркам»;
• Миорелаксанты курареподобные;
• Нейролептические, транквилизаторы и препараты, усиливающие их действие — «Гидазепам», «Корвалкапс»;
• Мочегонные, за исключением «Верошпирона» и «Спиронолактонов»;
• Применение некоторых антибиотиков по типу аминогликозидов – «Гентамицина» и «Стрептомицина», фторхинолонов – «Эноксацина» и «Ципрофлоксацина»;
• Прививки.

Противопоказанные препараты при миастении не стоит игнорировать. Существуют таблицы и списки медикаментов, которые отвечают на вопрос «Какие же можно антибиотики при миастении?». Следует избегать средств, которые в списке осложнений имеют это заболевание. К таким лекарствам относят «Глюталит». А значит употребление этих таблеток — противопоказание. Соблюдение предписаний врача – залог к благоприятному течению заболевания.

Еще раз о наболевшем… Препараты, противопоказанные при миастении

В рассматриваемом случае очевидна связь миастении с продолжительным (11 мес) применением бета­блокаторов (β­АБ), содержащихся в глазных каплях. Спровоцированная аутоиммунная миа­стения дебютировала офтальмопарезом с быстрым переходом в генерализован­ную форму с вовлечением кранио­буль­барной мускулатуры, что потребовало назначения глюкокортикоидов (ГК).

Клинический пример №3

Пациент­ка В., 1925 г. р., с многолетним анамне­зом неконтролируемой гипертонической болезни без клинических признаков миа­стении. В августе 2005 г. по поводу повы­шения артериального давления до 200 / 100 мм рт. ст. бригадой скорой помощи внутривенно введено 5,0 мл 25 %­ного раствора сульфата магния. Сразу после инъекции у пациентки развился птоз ле­вого века, в течение 2 недель присоединились динамичное двоение, слабость скелетных мышц, утомляемость при же­вании твердой пищи, с развитием буль­барного синдрома. В течение 2 месяца из­ за нарушения глотания потеряла в весе более 5 кг.

Исследование путем электромиографии (ЭМГ) выявило типичные для миасте­нии нарушения НМП в круговой мышце глаза и двубрюшной мышце, обратимые на фоне введения прозерина. При КТ ор­ганов средостения выявлено образова­ние переднего средостения — вероятно, гиперплазированная вилочковая железа (тимома). Медикаментозная ремиссия была достигнута при назначении ГК-­те­рапией в течение 2 месяцев.

Заключительный диагноз после длитель­ного наблюдения: генерализованная миа­стения с бульбарными нарушениями, с поздним дебютом (80 лет). «Молние­носное» начало заболевания, спровоци­рованное введением сульфата магния. Неуточненное образование переднего средостения без признаков роста на про­тяжении 5 лет последующего наблюде­ния по данным ежегодной КТ. Гиперто­ническая болезнь.

В данном случае в качестве триггера миастении выступил единственный эпизод внутривенного введения сульфата магния.

Сегодня известно более 40 лекарственных препаратов, ухудшающих НМП, вызыва­ющих обострение миастении и способных спровоцировать ухудшение скрытого синаптического дефекта у клинически здоровых людей, выступая в качестве триггера аутоиммунной миастении.

Развитие миастении на фоне примене­ния D­-пеницилламина по поводу ревма­тоидного артрита и болезни Вильсона — Коновалова впервые описано в 1975 г. D­-пеницилламин (купренил), препарат с комплексообразующим и иммуносу­прессивным действием, может вызывать такие осложнения, как полимиозит, не­фрит, системную красную волчанку, пемфигус и склеродермию, клинически неотличимые от спорадических случаев.

Частота миастении, индуцированной приемом D-­пеницилламина, колеблется от 1 до 7 % и чаще встречается у пациен­тов, получающих препарат по поводу ревматоидного артрита. Миастения, индуцированная D­-пеницилламином, также не отличается от аутоиммунной миасте­нии по клиническим, иммунологическим и ЭМГ-признакам. Симптомы миастении обычно развиваются через 2–12 месяцев после начала лечения D­-пеницилламином и регрессируют бесследно через 2–6 месяцев после его отмены. Спровоцированное купренилом нарушение НМП обычно не требует длительной медикаментозной коррекции. Через год после отмены D-­пеницалламина симптомы миастении полностью регрессируют у 70 % пациен­тов, титр антитела (АТ) к АХР нормали­зуется, а при ЭМГ-исследовании нет нарушений НМП. Механизм развития миастении на фоне лечения D­-пеницал­ламином до конца не изучен. Отсрочен­ное начало симптомов, а также повыше­ние титра АТ к АХР свидетельствуют в пользу запуска дополнительного ауто­иммунного процесса.

Описаны случаи ухудшения миастении на фоне лечения разными представите­ лями группы β­АБ. Точный механизм такого влияния не известен. В экспери­ментах на крысах показан дозозависи­мый блокирующий эффект лабеталола, атенолола, метопролола, надолола, про­ пранолола и тимолола как на пре­, так и на постсинаптическом уровне.

Риск обострения миастении увеличивается с про­должительностью приема β­АБ. В лите­ратуре описаны случаи обострения миа­стении при местном применении глазных капель «Офтан Тимолол». В на­шем случае длительное (11 месяцев) приме­нение глазных капель тимолола спрово­цировало дебют глазной миастении, которая, несмотря на отмену препарата, прогрессировала с нарастанием офталь­мопареза и вовлечением бульбарной и мимической мускулатуры. Несмотря на это некоторые авторы считают назначение β­АБ при миастении абсолютно безопасным. Наш опыт позволяет не со­гласиться с этим и рекомендовать прово­дить терапию β­АБ с осторожностью и, тем более, не назначать препараты в слу­чаях прогрессирования или обострения миастении. Препараты, содержащие β-АБ, следует считать условно допустимыми в период стойкой компенсации миастении.

«Старо как мир», что назначение маг­незии категорически противопоказано при миастении. В 1976 г. описан случай обострения после введения сульфата магния для лечения преэклампсии у па­циентки с миастенией. Основной меха­низм действия ионов магния на НМП заключается в блокировании входа ионов кальция в терминаль аксона и нару­шении выделения АХ в синаптическую щель. Кроме того, магний обладает пост­ синаптическим кураре­подобным дейст­вием и способностью повышать актив­ность ацетилхолинестеразы, уменьшая вероятность контакта АХ с рецептором концевой пластинки синапса. В описы­ваемом нами случае миастения дебюти­ровала сразу после внутривенного введе­ния сульфата магния. С учетом того, что для магния не описано аутоиммунного механизма, в данном случае, скорее все­ го, имеет место демаскирование скрыто­го синаптического дефекта.

Аналогичный случай описан Bashuk и Krendel в 1990 г.: у 19­-летней женщи­ны через 45 мин после родов повысилось артериальное давление, по поводу чего назначены повторные введения сульфа­та магния. Каждая последующая инъек­ция вызывала все более выраженную слабость вплоть до тетраплегии после 5­-й инъекции. При ЭМГ исследовании выявлен декремент М­ответа и сделан вывод о дебюте миастении. В дальней­шем сила мышц у пациентки восстано­вилась, декремент не выявлялся, но со­хранялся джиттер-феномен и оставался повышенным титр АТ к АХР.

Исследования пациентов с миастенией и миастеническим синдромом Ламберта­ Итона (МСЛИ) показали чрезвычайную чувствительности пациентов к введению сульфата магния даже в условиях нор­мальной или пониженной концентрации этого иона в крови. В конечном итоге было обоснованы рекомендации не вво­дить препараты магния пациентам с установленным диагнозом миастении или МСЛИ. Поэтому невозможно оста­вить без внимания описание случая раз­вития повторных МК после введения сульфата магния пациентке с известным диагнозом миастении в период обостре­ния с целью коррекции гипомагниемии.

Наличие антител к рецептору тиреотроп­ных гормонов (ТТГ), с выработкой кото­рых связывают гиперпродукцию ТТГ, считается специфическим маркером диф­фузного токсического зоба (ДТЗ). При тиреотоксикозе отмечаются лимфоцитарная инфильтрация щитовидной железы и по­явление в периферической крови активи­рованных Т­-лимфоцитов. Однако ни один из известных механизмов не объясняет полностью потери аутотолерантности к бел­кам щитовидной железы. Частота тирео­токсикоза среди пациентов с миастенией, по данным литературных источников, до­стигает 17,5%. Точный механизм сочета­ния миастении и гипертиреоза не ясен, хотя имеются данные о том, что часто эти пациенты — носители гена HLA DQ3.

Применяемые для лечения тиреотокси­коза производные имидазола в желудоч­но-­кишечном тракте полностью конвер­тируются в тиамазол, который помимо тиреостатического действия обладает иммуномодулирующим свойством. Стано­вится ли тиреостатическая терапия триг­гером нового аутоиммунного заболевания или раскрывает латентные процессы, до конца не ясно. С учетом тяжелых по­бочных эффектов тиреостатическую те­рапию не рекомендуют проводить более 1–1,5 лет. Развитие миастении в клини­ческом примере No 1 на фоне приема ку­пренила, возможно, дополнительно было предопределено длительным (четыре года!) приемом мерказолила.

В случаях лечения пациентов с ДТЗ, эн­докринной офтальмопатией, имеющих сходные с миастенией жалобы, требуют­ ся осмотр невролога и, при необходимо­сти, проведение ЭМГ тестирования.

Перечень основных лекарственных пре­паратов, провоцирующих обострения миастении, приводится в таблице.

abv.msk.ru

основные противопоказания, питание и лечение, влияние на беременность

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Миастения гравис является тяжёлым хроническим прогрессирующим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся повышенной мышечной утомляемостью. Чем раньше пациент начнёт его лечение, тем выше у него вероятность провести долгую и полноценную жизнь.

Миастения гравис — это тяжелая аутоиммунная патология, сопровождающаяся прогрессирующей мышечной слабостью. При этом поражаются только поперечно-полосатые мышечные волокна. Сердечная и гладкая мускулатура остаются в норме. При выявлении первых симптомов такого заболевания следует немедленно обратиться к специалисту.

Выраженная слабость — основной симптом миастении

Причины развития

Впервые это заболевание описал британский врач Томас Уиллис ещё во второй половине XVII в. В настоящее время уже известны точные причины его развития. Миастения формируется в тех случаях, когда иммунная система организма начинает вырабатывать антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам постсиноптической мембраны нервно-мышечных соединений. Именно благодаря таким синапсам происходит передача нервных импульсов поперечнополосатой мускулатуре.

При миастении нарушается деятельность синапсов, передающих нервные импульсы на поперечно-полосатые мышцы

Пусковым фактором в развитии аутоиммунной реакции способно стать любое инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, сильный стресс, а также нарушение работы нервной системы.

Ещё одной причиной данной болезни могут стать биохимические сдвиги в работе нервно-мышечных синапсов. Это может произойти на фоне нарушения деятельности гипоталамуса и вилочковой железы.

Все описанные выше причины способствуют недостаточной выработке или чрезмерно быстрому разрушению ацетилхолина, благодаря которому и осуществляется передача нервного импульса на поперечно-полосатую мышечную клетку.

Нарушения деятельности тимуса способно приводить к развитию миастении

Примечание. Поперечно-полосатые мышечные волокна отличаются от гладкой и сердечной мускулатуры тем, что человек контролирует их активность самостоятельно.

На сегодняшний день установлено, что миастения не передаётся по наследству. Оно чаще формируется у женщин молодого возраста (20-40 лет). Распространённость подобной патологией составляет примерно 5 случаев на 100 000 человек.

Клиническая картина

В настоящее время выделяют несколько типов данной болезни. Каждый из них проявляется своей симптоматикой. Основными формами патологии являются:

• бульбарная миастения;
• глазная миастения;
• генерализованная миастения.

Наиболее лёгкой является глазная форма заболевания. Она характеризуется следующими клиническими проявлениями:

1. Опущение века с одной стороны (это первоначальный признак, который в дальнейшем характерен и для второго века).
2. При активном моргании веко начинает опускаться ещё ниже.
3. В результате «свисания» одного из век возникает двоение в глазах.

Такое течение заболевания встречается достаточно редко. Более частой является бульбарная форма миастении. Она будет характеризоваться следующей клинической картиной:

1. Пациент быстро устаёт при длительном приёме пищи.
2. При этом голос его становится осипшим, гнусавым. В дальнейшем ему становится тяжело произнести буквы «с», «р» и «ш».
3. Если приём пищи не прекратить своевременно, то человек теряет способность глотать, а его речь может становиться практически беззвучной.

При бульбарной и генерализованной форме миастении у пациента имеется ряд характерных внешних признаков

Примечание. Пациенты с бульбарными нарушениями при миастении стараются принимать пищу на пике действия лекарственных средств.

Чаще прочих встречается генерализованная форма миастении. Такая патология подразумевает наличие следующей симптоматики:

1. Болезнь изначально поражает глазодвигательную мускулатуру и только затем в патологический процесс вовлекаются поперечно-полосатые мышечные волокна прочих локализаций.
2. Пациент становится амимичным.
3. Ему тяжело постоянно держать голову ровно.
4. Наблюдается слюнотечение изо рта.
5. В дальнейшем пациенту становится тяжело долго ходить. Со временем этот симптом усугубляется. Человеку становится трудно даже вставать и обслуживать себя.
6. Со временем возникает гипотрофия мышц, особенно ярко проявляющаяся в области конечностей.
7. Снижается выраженность сухожильных рефлексов.

Важно! Особенностью миастении является тот факт, что после достаточно длительного отдыха или же сна все эти симптомы становятся менее выраженными и человек чувствует себя значительно лучше.

Во время сна и отдыха запасы ацетилхолина в синапсах восстанавливаются и пациент чувствует себя лучше

Особенности диагностики

В том случае, если возникают характерные проявления миастении, необходимо обратиться на консультацию к врачу-неврологу. Данный доктор точно знает, что это за болезнь и как подтвердить или опровергнуть её наличие. Диагностика миастении включает в себя следующие этапы:

1. Опрос пациента (выясняются не только основные жалобы, но также и все обстоятельства, которые предшествовали развитию патологии).
2. Клинический осмотр.
3. Проведение функциональных проб, позволяющих уточнить наличие быстрой мышечной утомляемости (к примеру, пациента просят быстро поморгать).
4. Электромиографическое исследование.
5. Проведение прозериновой пробы.
6. Повторное электромиографическое исследование (проводится для того, чтобы уточнить, как на мышечную активность повлиял прозериновый тест).
7. Повторный клинический осмотр (он проводится для того, чтобы определить степень влияния прозериновой пробы на мышечную активность).
8. Анализ крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам и титину.
9. Проведение компьютерной томографии тимуса.

Диагностика миастении подразумевает использование современных достижений медицины

После проведения всех этих диагностических мероприятий доктор либо устанавливает диагноз, либо опровергает его.

Примечание. В некоторых случаях проводится меньшее количество диагностических мероприятий, особенно, когда имеется выраженная клиническая картина миастении.

Лечение

Если диагностика миастении подтвердила наличие этого тяжёлого заболевания, то его терапию следует начинать как можно раньше. От скорости начала лечения миастении будет зависеть её дальнейшее течение и степень ограничения физических возможностей.

Глазная форма

В лёгких случаях, когда имеет место глазная форма болезни, требуется использование следующих препаратов:

• калимин или прозерин;
• хлористый калий.

Важно! Подбор дозировки этих лекарственных средств чаще всего проводится в стационарных условиях. Это обусловлено тем, что при передозировке могут развиться тяжёлые осложнения. При начальных их проявлениях необходимо введение антидота (в данном случае — атропина).

После подбора необходимых доз калимина или прозерина, а также хлористого калия, пациент выписывается из больницы. Дальнейшее лечение и прогноз будут иметь чёткую взаимосвязь. Чем точнее пациент соблюдает рекомендации специалиста, тем выше качество его жизни и ниже риск развития основных осложнений.

При миастении пациенту приходится принимать большое количество лекарственных средств

Бульбарная форма

При бульбарной форме лечение миастении приходится дополнять глюкокортикостероидами. Данные препараты имеют свои побочные эффекты в виде повышения уровня артериального давления и нарушений обмена глюкозы, однако зачастую только они спасают человека от выраженной мышечной слабости.

Чаще всего используют таблетированное лекарственное средство «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Принимают их через сутки в первой половине дня. Доза таких лекарств подбирается в расчете 1 мг/1 кг веса человека.

Примечание. Минимальной дозой преднизолона, способной оказать терапевтический эффект, считается 50 мг через сутки. В результате пациентам приходится использовать не менее 10 таблеток одновременно, что, естественно, зачастую вызывает некоторые затруднения.

Несоблюдение рекомендаций врачей по приёму лекарств при миастении приводит к выраженной мышечной слабости

Принимать глюкокортикостероиды в таких дозировках следует в течение не менее 1-2 месяцев. В дальнейшем происходит постепенное снижение дозы преднизолона. Полностью отменить его не удастся. Для нормального состояния пациентам приходится принимать по 10-20 мг такого препарата через сутки. При этом обязательно нужно контролировать те негативные эффекты, которые возникают при систематическом приёме таких лекарственных средств. Врач-терапевт участковый назначит пациенту для этих целей дополнительные препараты.

Совет! При развитии побочных эффектов на фоне приёма глюкокортикостероидов не следует самостоятельно корректировать их дозу. Правильно сделать это сможет только врач.

Если приём глюкокортикостероидов противопоказан (к примеру, в старческом возрасте), то пациенту рекомендуют использование цитостатических препаратов. Обычно начальным средством здесь является лекарство «Азатиоприн». Если его эффективность оказывается недостаточной, то назначаются более сильные цитостатики.

При генерализованной форме заболевания важно своевременно удалить вилочковую железу

Генерализованная форма

Причины возникновения и симптомы миастении генерализованной формы требуют проведения более серьёзных лечебных мероприятий. В течение 1-2 лет после установления диагноза пациенту проводят хирургическую операцию по удалению вилочковой железы. Чаще всего клинический эффект от такой манипуляции проявляется спустя 1-12 месяцев. Через 1 год медики проводят повторное полноценное обследование пациента и уточняют, насколько большой оказалась польза от хирургического вмешательства.

В дальнейшем проводится всё та же терапия лекарственными препаратами, что при глазной и бульбарной форме.

При резком нарастании мышечной слабости пациенту назначается препарат «Иммуноглобулин» и плазмоферез.

Чего нельзя делать при миастении?

В настоящее время известны некоторые противопоказания при миастении. Основными среди них являются следующие:

1. Серьёзные физические нагрузки.
2. Приём препаратов, содержащих магний.
3. Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами.
4. Приём курареподобных миорелаксантов.
5. Использование мочегонных препаратов (за исключением средства «Спиронолактон»).
6. Применение нейролептиков.
7. Использование транквилизаторов (за исключением лекарств «Грандаксин»).
8. Приём большинства антибиотиков из группы фторхинолонов и аминогликозидов.
9. Применение лекарств, являющихся производными хинина.
10. Использование кортикостероидов, которые содержат фтор.
11. Приём препарата «D-пеницилламин».

Кроме этого пациенту придётся соблюдать определённую диету. Правильное питание при миастении практически исключает продукты, богатые магнием (камбала, морской окунь, креветки, окунь, треска, скумбрия, молочные продукты, белая фасоль, шпинат, необработанные злаки, брокколи, ежевика, кунжут, малина, курага и другие).

Миастения не является противопоказанием к беременности

Миастения и беременность не являются взаимоисключающими понятиями. Современные достижения медицины позволяют женщине с данным заболеванием выносить полноценного малыша, не навредив своему собственному здоровью. Если нет акушерских показаний, то у таких пациенток родоразрешение проводят естественным путём. При их наличии проводится кесарево сечение. При этом анестезия при миастении у беременной должна быть перидуральной. Такое обезболивание окажется более безопасным. Общий наркоз у пациентов с миастенией стараются применять только при удалении вилочковой железы. Кормить грудью пациенткам с миастенией противопоказано.

Важно! Пренебрежение этими противопоказаниями способно приводить к усугублению течения болезни.

Миастения требует постоянного наблюдения специалистов и чёткого выполнения всех их рекомендаций. Только такой подход позволит пациенту сделать свою жизнь максимально полноценной.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Рейтинг: 0 из 5   Голосов: 0    Просмотров: 3998

pozhelezam.ru

Миастения симптомы и лечение | Причины миастении

Миастения, астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульварный паралич, болезнь Эрба, болезнь Оппенгейма, болезнь Гольдфлама, болезнь Жолли - все это названия одного нервно-мышечного заболевания. Заболевание характеризуется мышечной слабостью и патологической утомляемостью мышц. Причины недуга до сих пор окончательно не выяснены. Лечение заболевания может быть медикаментозным или физиотерапевтическим.

Симптомы развития миастении

Основным симптомом болезни является мышечная слабость, которая отличается от обычных парезов, так как резко нарастает при повторении активных движений. После отдыха движения возможны. Слабость увеличивается при выполнении движений в быстром темпе.

Другой характерный симптом миастении - патологическая утомляемость мышц. Особенно часто поражаются мышцы глаз - больные жалуются на слабость век, двоение предметов. Начало заболевания чаще в возрасте 20-40 лет; отмечены случаи в детском возрасте.

В большинстве случаев заболевание первично вовлекает глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на опущение века и двоение. В течение последующих 1 – 2 лет у большинства больных происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц

• нарушения глотания,
• поперхивания,
• осиплости
• и нечеткости речи,
• слабости мышц шеи (невозможность удерживать голову),
• а также мышц конечностей и туловища.

Для миастении характерны выраженные колебания симптоматики и особенно нарастание ее на фоне физической нагрузки например, усиление дисфагии во время еды, а дисфонии – во время беседы (феномен патологической мышечной утомляемости).

Признаки миастении в 2-3 раза чаще встречаются у женщин. Течение болезни в большинстве случаев прогрессирующее, иногда бывают длительные ремиссии. Нередко можно отметить резкое ухудшение состояния в виде криза. Миастенический криз характеризуется внезапным резким ухудшением состояния с генерализованной мышечной слабостью, выраженными бульварными расстройствами, нарушением дыхания, тахикардией, что может привести к летальному исходу.

В клинической картине заболевания можно выделить мышечную атонию и энцефалопатию. Из морфологических симптомов миастении следует отметить лимфоррагии в мышцах и частое обнаружение тимуса, его гиперплазии или опухоли.

Симптомы криза при миастении

У больных с генерализованной миастенией иногда быстро ухудшается состояние здоровья с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или бульбарной мускулатуры (миастенический криз). Иногда криз бывает первым симптомом миастении. Он может возникнуть спонтанно, на фоне постепенного нарастания симптоматики как осложнение инфекции или приема лекарственных препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу.

Тяжелая дыхательная недостаточность при кризе может развиться очень быстро, в течение нескольких минут. О ее приближении свидетельствуют одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса, ортопноэ. В пользу криза свидетельствуют также узкие зрачки, парез аккомодации, генерализованные фасцикуляции и крампи, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, усиление перистальтики ЖКТ, понос, рвота, брадикардия, гипергидроз, но следует помнить, что парасимпатомиметические симптомы миастении (понос, колика, потливость и т. д.) и фасцикуляции даже при тяжелом кризе могут отсутствовать. Величина зрачков – более надежный индикатор.

Если у больного с выраженной мышечной слабостью при комнатном освещении диаметр зрачков не превышает 3 мм, то это говорит о . На практике отличить симптомы миастении трудно, так как многие больные пытаются самостоятельно справиться с ухудшением, принимая одну за другой таблетки антихолинэстеразных препаратов, что смазывает различие между заболеваниями.

Особенности лечения миастении

Основу лечения составляют антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Местинон, Калимин и Ооксазил).

При появлении симптомов криза, вызванных миастенией, (дыхательной недостаточности, дисфагии) больной должен быть экстренно госпитализирован в отделение реанимации. Во время транспортировки прежде всего следует позаботиться о проходимости дыхательных путей и предупреждении аспирации. Нужно удалить слизь из глотки с помощью отсасывания или используя положение тела с опущенной головой, ввести воздуховод, иногда необходима интубация. Больному нужно дать кислород (через маску или назальный катетер).

При миастеническом кризе в условиях больницы в отсутствие признаков передозировки антихолинэстеразных препаратов (!) можно ввести подкожно 1-2 мл 0,05% раствора Прозерина. Внутривенное введение препарата при экстренном лечении миастении дает более быстрый эффект, но чревато опасностью остановки сердца, поэтому к нему прибегают лишь в наиболее тяжелых случаях. При этом предварительно вводят внутривенно или подкожно 0,6 мг Атропина. Дальнейшее введение Прозерина (0,5-1 мг/ч) возможно только при получении положительного результата от первого введения (!).

От введения антихолинэстеразных препаратов при лечении миастении следует отказаться при невозможности полностью исключить холинергический криз. При холинергическом кризе восстанавливают проходимость дыхательных путей, дают кислород, подкожно вводят атропин (0,5 мг каждые 2 ч) до появления сухости во рту, при необходимости прибегают к интубации.

Больные с симптомами миастении часто бывают возбуждены, но вводить седативные препараты, как правило, не следует. Ободряющие слова и деловитость персонала часто в достаточной степени успокаивают больного, лишь в тяжелых случаях требуется введение Галоперидола (по 1 мл 0,5% раствора внутривенно или внутримышечно).

В условиях отделения интенсивной терапии при миастеническом кризе проводят интубацию и приступают к ИВЛ либо налаживают регулярный контроль за состоянием дыхательной функции и проходимостью дыхательных путей. Проводят экстренное лабораторное исследование, чтобы исключить гипокалиемию, гипермагниемию и другие электролитные нарушения. При признаках инфекции назначают антибиотики (предпочтительнее циклоспорины).

Лечением выбора при миастении является плазмаферез (обычно проводят 5 – 6 сеансов за 2 нед). При невозможности исключить холинергический компонент криза, антихолинэстеразные средства не вводят, а больной находится на ИВЛ в течение 3 – 6 дней. Если же холинергический компонент криза надежно исключен, то в отсутствие потребности в ИВЛ продолжают введение Прозерина (за первые сутки вводят при необходимости до 8 – 12 мг), блокируя его побочные эффекты Атропином (0,5 мг 3 – 5 раз в день).

Физиотерапия при миастении

Физические методы лечения направлены на улучшение функций нервно-мышечного аппарата (нейро-, миостимулирующие методы), коррекцию вегетативной нервной системы (психостимулирующие методы) и купирование дистрофических нарушений (трофостимулирующие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

1.

Нейростимулирующие методы: нейро-электростимуляция, биорегулируемая электростимуляция, лекарственный электрофорез антихолинэстеразных препаратов.

2.

Миостимулирующие методы: электростатический массаж, амплипульсо- и диадинамофорез антихолинэстеразных препаратов, миоэлектростимуляция.

3.

Трофостимулирующие методы: местная дарсонвализация, лечебный массаж.

4.

Тонизирующие методы: жемчужные ванны, душ, аэрофитотерапия тонизирующими препаратами.

5.

Психостимулирующие методы физиотерапевтического лечения миастении: круглосуточная аэротерапия, лекарственный электрофорез психостимуляторов, неселективная хромотерапия.

Нейростимулирующие методы терапии миастении

Лекарственный электрофорез антихолинэстеразных препаратов - Прозерина (0,05 % раствор), Оксазила, Калимина (2 мг) - осуществляют с анода. Вводимые лекарственные препараты оказывают непрямое холиномиметическое действие за счет обратного ингибирования холичэстеразы и потенцирования действия эндогенного ацетилхолина. Под действием постоянного тока при систематически проводимых процедурах создается депо препарата в коже, достаточное на 10-14 дней, что пролонгирует терапевтический эффект. Воздействуют на область позвоночника паравертеб-рально (или на пораженные мышцы), методика поперечная, продольная или электротренинга, сила тока до 20 мА (по ощущению легкого покалывания), по 20-25 мин, ежедневно; курс лечения миастении 15 процедур; повторно - через 1 мес.

Миостимулирующие методы физиотерапии миастении

Миоэлектростимуляция усиливает мышечные сокращения. "Пассивная гимнастика" приводит к нарастанию в саркоплазме макроэргов (АТФ, креатинфосфата). Уменьшение энерготрат улучшает метаболизм, микроциркуляцию и ток лимфы от мышечной ткани, что препятствует дистрофическим процессам ткани и приводит к усилению трофоэнергетических процессов. Применяют электростимуляцию импульсным током прямоугольной формы частотой 10- 20 имп/с, амплитудой 100-150 мА и длительностью 0,5-1 мс по сегментарно-рефлекторной методике, паравертебрально или на отдельные группы мышц, ежедневно; курс 10 процедур.

Амплипульсэлектрофорез. Применяют 0,05 % растворы прозерина. При амплипульсэлектрофорезе используют токи постоянной модуляции в выпрямленном режиме, при частоте модуляции 100 имп/с, глубине модуляции 75-100 %, по 15 мин, ежедневно; курс лечения миастении 10 процедур.

Диадинамофорез. Применяют 0,5 % растворы Прозерина и Оксазила. Диадинамические токи выступают в синергизме с антихолинэстеразными препаратами. Воздействуют на область позвоночника ДН-током с частотой 1 0 0 Гц, по 15 мин, ежедневно; курс лечения миастении 10 процедур.

Противопоказания:

1.

обострения заболевания,

2.

частые миастенические кризы,

3.

заболевания сердечно-сосудистой и дыхательной систем в стадии декомпенсации,

4.

злокачественные и доброкачественные заболевания тимуса, щитовидной железы, гипофиза,

5.

тиреотоксикоз и гипотиреоз,

6.

нарушения психики.

Санаторно-курортное лечение вне обострения миастении

Больных направляют на климатолечебные и бальнеологические курорты: Сочи, Зеленогорск, Свелогорск, Подмосковье, Янгантау, Усть-Качка, Южный берег Крыма, Пятигорск, Старая Русса и др.

Улучшение состояния констатируют при общем удовлетворительном состоянии, отсутствии общей слабости, а также слабости в отдельных группах мышц, миастенических кризов, уменьшении проявлений вегето-сосудистой дисфункции.

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению больных миастенией являются обострения заболевания, частые миастенические кризы, нарушения функции щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, подозрения на злокачественные и доброкачественные новообразования.

Физиопрофилактика на:

1.

предупреждение обострения патологического процесса,

2.

возникновения миастенического приступа путем улучшения функций нейромышечного аппарата и медиаторного обмена (нейро-, миостимулирующие методы),

3.

коррекцию дисфункции центральной и вегетативной нервной системы (тонизирующие и трофостимулирующие методы лечения миастении).

Причины миастении

Причины болезни окончательно не выяснены. Возможная этиология заболевания :

1.

интоксикации,

2.

инфекции,

3.

эндокринные нарушения в пубертантный период,

4.

аномалия вилочковой железы и др.

Изменение функции вилочковой железы приводит к нарушению соотношения ацетилхолина и холинэстеразы, блокированию постсинаптической передачи и патологической "утомляемости" мышечной деятельности. С другой стороны, при базедовой болезни имеются отдельные миастенические проявления.

Причиной криза при миастении может послужить прием препаратов. К числу таких средств относятся:

1.

антибактериальные препараты ( Cтрептомицин, Гентамицин и другие аминогликозиды, Полимиксин В, Колистин, Тетрациклин, Линкомицин, Клиндамицин, Пенициллин в больших дозах, Ампициллин, Ципрофлоксацин, Сульфаниламиды),

2.

антиэпилептические препараты (Триметин, Тифенин, Барбитураты),

3.

психотропные (нейролептики, препараты лития, бензодиазепины, Амитриптилин),

4.

гормональные препараты (кортикостероиды, препараты АКТГ, оральные контрацептивы, Окситоцин, гормоны щитовидной железы),

5.

кардиологические препараты (бета-адреноблокаторы, Хинидин, Лидокаин, Новокаинамид, антагонисты кальция, ганглиоблокаторы, Гуанетидин),

6.

а также Морфин и его производные, хинин, хлорохин, D-пеницилламин, миоплегические средства, соли магния, йодсодержащие контрастные вещества.

В подавляющем большинстве случаев болезнь имеет приобретенный характер и связана с образованием антител против постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечного синапса. Миастения может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных категориях: 20 – 40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65 – 75 лет (в этот период женщины и мужчины поражаются одинаково часто).

www.astromeridian.ru

Миастения - болезнь противопоказаний. Как лечат «слабость мышц»? | Здоровая жизнь | Здоровье

По некоторым данным, ею страдают 10 человек из каждых 100 000 населения. Более 80% пациентов достигают ремиссии. Но наши эксперты, остеопат Борис Протасов и невролог Игорь Михалев, уверены: к успеху в лечении ведут не только профессионализм врача, но и ответственность больного.

Группа риска

Б. Протасов: - Миастения распространена среди молодых людей – от 20 до 40 лет. Значительно чаще болеют женщины. Официально соотношение 3:1, но очень вероятно, что первая цифра выше.

Миастения – аутоиммунное заболевание, вызванное нарушениями иммунитета, при которых он неправильно реагирует на собственные ткани. Механизм запускают «спящие» гены. Привести к их активизации могут стрессы, ОРВИ, которые провоцируют нарушения иммунной системы. Та, в свою очередь, ведет к образованию антител против собственных клеток организма.

И. Михалев: - Думаю, причина преобладания миастении среди женщин – в своеобразии их иммунитета. Возраст, в котором начинается заболевание, – детородный. А беременность служит провоцирующим фактором аутоиммунных заболеваний, ведь во время нее происходят гормональные и иммунные изменения в организме.

Основные проявления

Б. Протасов: - Симптомы при миастении «бытовые», «сглаженные»: утром трудно открыть глаза, появляется одышка, болят ноги, устают руки. Голос «гнусавит», слова выговариваются трудно, глотать тяжело.

Всякий ли участковый терапевт способен грамотно среагировать на жалобу пациента о постоянной к вечеру усталости? «Пейте витамины, больше отдыхайте!» Теряется время, а заболевание развивается…

И. Михалев: - Затруднения в диагностике возможны, ведь миастения – «узкоспециализированное» заболевание. Но для определения болезни существуют вполне четкие тесты. Классика – это прозериновая проба. Особенно если пациент жалуется на утреннюю слабость, начинающуюся с глаз.

Кстати, развивается заболевание, как правило, именно с нарушений работы мышц век. Затем все больше страдает так называемая поперечнополосатая мускулатура тела: мышцы рук, ног, лица. Именно они отвечают за наши движения.

Принцип лечения

Б. Протасов: - Раньше летальность при миастении достигала 40%. Сегодня она минимальна и единична. Медикаментозное лечение расписано. В легких случаях – прием препаратов калия, более тяжелые ситуации требуют приема глюкокортикоидов.

И. Михалев: - Большую роль также играют вспомогательные факторы в лечении – плазмаферез, прием иммуноглобулина. Больной должен находиться под постоянным наблюдением специалистов, соблюдать все их рекомендации.

Образ жизни

Б. Протасов: - Пациент с миастенией накрепко должен запомнить – это болезнь противопоказаний. «Нельзя» – значит только «нельзя». Под запретом алкоголь. Противопоказано загорать: наблюдения показали прямую взаимосвязь между солнечными ваннами и последующим ухудшением состояния.

Исключены препараты магния, мочегонные, антибиотики, нейролептики – они ухудшают нейромышечную передачу. Как следствие, нельзя доводить себя до состояния воспаления легких или камней в почках, потому что лечение без соответствующих препаратов проблематично.

Физические нагрузки – отдельная тема. Сильно напрягаться нельзя: тренажерный зал, подъем тяжестей исключены. Но другая сторона «медали» – дозированная разминка мышц, ведь обмен веществ в мышцах никакая болезнь не отменит.

И. Михалев: - Ответственность – ключ к пониманию жизни с миастенией. Надо беречь свое тело, вовремя принимать курсами прописанные лекарства. И все-таки при миастении можно не просто существовать, а жить полноценно. Для этого нужен здоровый образ жизни, постоянный контроль самочувствия. Но эти правила касаются любого заболевания!

www.aif.ru

Фармакотерапия при миастении и миастенических синдромах

Различают локализованную (окулярная, бульбарная, скелетная или туловищная) и генерализованную формы заболевания. При постановке диагноза учитывают нарастание слабости мышц к вечеру или после физической нагрузки, а также значительное уменьшение или полное исчезновение симптомов после введения 2 мл 0,05% раствора прозерина. На ЭМГ (с использованием метода ритмической стимуляции) выявляют миастеническую реакцию истощения.

Лечение. Назначают антихолинэстеразные препараты (АХЭП), которые увеличивают содержание ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, и предпринимают ряд мер, оказывающих влияние на иммунное состояние, — тимэктомию, лучевое воздействие на вилочковую железу, используют кортикостероидные препараты, иммунодепрессанты, плазмаферез и гемосорбцию.

АХЭП различаются по продолжительности действия (табл. 26), эффективности при разных формах болезни (калимин эффективнее при окулярной, а оксазил — при бульбарной и туловищной формах), по степени токсичности (нарастает в ряду; калимин, галантамин, оксазил, прозерин). Выбор АХЭП зависит от индивидуальной чувствительности больных.

Чувствительность к АХЭП может значительно меняться. Это бывает при беременности, в менструальный период, при различных сопутствующих инфекциях, после тимэктомии, начала гормональной терапии, при ремиссии. Поэтому разовая и суточная дозы требуют постоянной корректировки. При передозировке АХЭП наблюдаются миоз, гиперсапивация, тошнота, диарея, частое мочеиспускание. Нарастает слабость мышц, появляются фасцикуляции, сначала в мышцах лица, глотки шеи, затем в мышцах плечевого пояса, наружных глазных мышцах и мышцах тазового пояса. Относительные противопоказания для назначения АХЭП: бронхиальная астма, стенокардия, тяжелый атеросклероз, эпилепсия. При передозировке АХЭП применяются холинолитики, чаще 0,1% раствор атропина сульфата по 1 мл подкожно.

Препараты калия улучшают синтез ацетилхолина и синаптическую передачу, пролонгируют действие АХЭП. Они показаны на всех этапах лечения. У больных с локальными формами заболевания и при стабильной длительной ремиссии их применяют в виде монотерапии, в других случаях — в составе комбинированного лечения. Назначают калия оротат (диорон, оронур) в таблетках по 0,5 г 3 раза в сут; калия хлорид в порошке или таблетках по 0,5— 1 г или 1 г или по 50 мл 4% раствора (10 мл 10% раствора) внутрь 2—3 раза в сут.: спиронолактон (верошпирон, альдактон) в таблетках по 25 мг 3—4 раза в день. Верошпирон противопоказан при мастопатии, гинекомастии, беременности, атриовентиркулярной блокаде и почечной недостаточности.

Тимэктомия улучшает течение миастении, поскольку при операции удаляется источник образования антител к ацетилхолиновым рецепторам и патологически активированных лимфоцитов. Тимэктомии в настоящее время придается решающее значение в лечении миастении. Показанием к тимэктомии служит неуклонное прогрессирование болезни, особенно в случае генерализованной формы с нарушением глотания, речи и дыхания. Подготовка к операции включает общеукрепляющую терапию, лечение сопутствующих заболеваний, иногда облучение вилочковой железы, кортикостероидные препараты, плазмаферез.

В качестве вводного наркоза предпочтительнее применять барбитураты кратковременного действия (гексенал, тиопентал натрия или оксибутират натрия), а в качестве основного анестетика — закись азота. Частота улучшения и ремиссии после тимэктомии достигает 70—90%, причем улучшение может наступить в течение 5 лет после операции. Нецелесообразно применять тимэктомию при стационарном течении легкой формы, а также при локальной глазной форме миастении. Противопоказанием к тимэктомии являются тяжелые декомпенсированные соматические заболевания. Смертность при тимэктомии сократилась до 0,8%.

Гамма- или рентгенооблучение вилочковой железы дает менее стойкий, чем тимэктомия, положительный эффект в 30—50% случаев. Лучевая терапия проводится в тех случаях, когда противопоказана тимэктомия (старческий возраст, инкурабельные соматические заболевания), при толерантности к медикаментозной терапии, до и после тимэктомии для стабилизации состояния больных (обычно 1—2 курса). Этот метод противопоказан детям и больным в периоде полового созревания.

Кортикостероидные препараты снижают уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, уменьшают проявления полимиозита и, по-видимому, улучшают нервно-мышечную проводимость. Показанием к их назначению служит недостаточная эффективность комбинированного лечения миастении другими средствами, а также период подготовки больных к тимэктомии. При тяжелых формах миастении преднизолон назначают ежедневно, а когда наступает значительное улучшение, через день с приемом всей суточной дозы натощак утром. Если не удается быстро перейти на прием препарата через день, можно назначать неравные дозы: например по четным числам 100 мг, по нечетным — 50 мг. Начальную дозу (60—150 мг в сут.) по мере улучшения состояния постепенно уменьшают (на 5 мг каждую неделю).

Поддерживающую дозу (50 мг в сут.) можно назначать несколько лет. Прием преднизолона через день позволяет избежать побочных явлений даже при длительном лечении. Поскольку при приеме преднизолона уменьшается содержание антител к ацетилхолиновым рецепторам и увеличивается выброс ацетилхолина, дозы АХЭП перед назначением преднизолона целесообразно несколько уменьшить, чтобы избежать холинергического криза. В отдельных случаях в начале лечения преднизолоном может наступить ухудшение состояния, поэтому начинать гормональную терапию следует в условиях стационара.

Побочные явления, отмечаемые при пролонгированной терапии преднизолоном: вирильное ожирение, гирсутизм, нарушение менструального цикла, синдром Иценко— Кушинга, психические расстройства. Возможны изъязвления слизистой оболочки пищеварительного тракта, прободение нераспознанной язвы, нарушения водно-электролитного баланса. Для предотвращения побочных эффектов кортикостероидов назначают антациды (алмагель), диету с низким содержанием натрия, соли, углеводов, препараты калия.

Иммунодепрессанты снижают уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, корригируют реакции клеточного и гуморального иммунитета. Показанием к такому лечению служит недостаточная эффективность терапии при прогрессирующей миастении другими средствами. Азатиоприн (гшуран) в начале лечения назначают в небольших дозах (50 мг в сут). Каждую неделю дозу увеличивают на 50 мг. Максимальная суточная доза 2—3 мг/кг или в среднем 100—200 мг в сут. Эффект обычно отмечается в течение 2—3 мес у 79—80% больных.

При достижении эффекта дозу цитостатика постепенно уменьшают. Обычно азатиоприн назначают на фоне поддерживающей дозы преднизолона. Побочные явления: тромбо-, лейкопения, гепатит, панкреатит, присоединение вторичной инфекции (особенно при комбинации азатиоприна с преднизолоном), септицемия и др. В первые недели терапии азатиоприном необходимо исследовать периферическую кровь не реже 1 раза в 3 дня. При уменьшении числа лейкоцитов в периферической крови до 3— 3,5 * 109/л азатиоприн отменяют.

Циклофосфсшид при миастении назначают в дозе 1 мг/кг в сут., затем дозу постепенно увеличивают до 2—3 мг/кг в сут. до клинического улучшения, после чего дозу цитостатика уменьшают. Побочные явления: диспепсические и дизурические расстройства, лейкопения, алопеция, головокружение, ухудшение зрения. Циклоспорин тормозит активность Т-хелперов и Т-киллеров. Назначают его в средней дозе 3—5 мг в сут. Тактика изменения дозы такая же, как и при лечении другими цитостатиками.

Клиническое улучшение наступает раньше, чем при лечении азатиоприном, однако частота побочного действия в 2 раза выше, чем у азатиоприна. Метотрексат — высокотоксичный цитостатик. Применяют его лишь при тяжелых формах миастении, если неэффективна комбинация азатиоприна с преднизолоном. Начальная доза — 20 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в неделю, затем дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в неделю. Продолжительность курса 1—1,5 мес.

Улучшение состояния наблюдается у 50% больных. При достижении эффекта целесообразно перейти на прием менее токсичного азатиоприна. Побочные эффекты: тошнота, диарея, стоматит, алопеция, язвенное поражение кишечника, тромбоцитопения с геморрагическими осложнениями, токсический гепатит, поражение почек.

Иммуноглобулин при повторных внутривенных капельных вливаниях вызывает улучшение состояния у 70—90% больных. Оно наступает на 2—6-й день после начала лечения и продолжается от 3 недель до 3 мес. Это позволяет при обострении миастении выиграть время, необходимое для наступления эффекта других препаратов. Степень улучшения иногда такова, что удается вдвое снизить дозу кортикостероидных препаратов. Препараты иммуноглобулина вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней или 3 раза в неделю в течение 2—3 недель. Побочные эффекты наблюдаются редко: преходящая головная боль, отечность дистальных отделов конечностей. В 20—25% случаев, как и при начале лечения преднизолоном, наблюдается преходящее увеличение мышечной слабости.

Плазмаферез обеспечивает вымывание токсических циркулирующих иммунных комплексов, устраняет избыток АХЭ при холинергической кризе, снижает уровень холинэстеразы. Показания к плазмаферезу: обострение миастении, неэффективность кортикостероидной и иммунодепрессивной терапии, миастенический или холинергический криз, подготовка к тимэктомии при тяжелой миастении, ухудшение состояния после тимэктомии. Проводят 3—5 сеансов плазмафереза сначала через день, а потом 1 раз в неделю с заменой в зависимости от переносимости 1—2 л плазмы за сеанс (до 5—10 л за курс). Клинический эффект проявляется через несколько дней, он обычно нестоек и продолжается несколько месяцев. Осложнение плазмафереза — венозные тромбозы.

Гемосорбция — извлечение крови из вены, пропускание ее через адсорбент и вливание в локтевую вену. Обычно проводят 1 сеанс, при котором через адсорбент пропускают 6—10 л крови. Последующие сеансы неэффективны.

Энтеросорбция осуществляется путем назначения для приема внутрь волокнистого усольного адсорбента ваулена в дозе 50—60 мг/кг массы тела 3 раза в день (через 2 ч после еды и не ранее чем за 2 ч до очередного приема пищи) в течение 20 дней.

В последние годы изучаются и другие методы воздействия на иммунный статус больного миастенией: применение антилимфоцитарного и антитимусного глобулина, интерферона, спленэктомии, рентгеновского облучения селезенки, дренажирование грудного протока.

Шток В.Н.

medbe.ru

Смотрите также

• 
  Антибиотик синуфорте
• 
  Антибиотики бронхолегочные
• 
  Пироплазмоз антибиотики
• 
  Биоревитализация антибиотики
• 
  Антибиотики арбуз
• 
  Антибиотики педиатрия
• 
  Антибиотик лонгидаза
• 
  Тубоотит антибиотики
• 
  Антибиотики протей
• 
  Атерома антибиотики
• 
  Антибиотики книги