Очаговая склеродермия — диагностика и подходы к лечению. Антибиотики при склеродермии

Склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Склеродермия — заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и уплотнением органов и тканей. Среди больных преобладают женщины (приблизительное соотношение женщин и мужчин — 6:1).

Причины

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся

• ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы),
• кварцевая и каменноугольная пыль,
• органические растворители,
• винилхлорид,
• некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Проявления склеродермии

Как системное заболевание, склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно — преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей. В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок. После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета.

У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей.

Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.

Наиболее специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые наблюдаются у подавляющего большинства больных. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище.

Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и лобные складки, истончается красная кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки.

При длительном наблюдении отмечается стадийность поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к прогрессированию в первые 3–5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.

Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).

Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.

Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.

Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся укорочением и деформацией пальцев рук.

Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей, метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры.

Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.

К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.

Диагностика

Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.

У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.

Лечение склеродермии

Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений. Учитывая прогрессирующее в большинстве случаев течение болезни, важно обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования для раннего выявления признаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии.

Терапия проводится с целью:

• профилактики и лечения сосудистых осложнений;
• подавления прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов;
• воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии;
• профилактики и лечения поражений внутренних органов.

Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Основными направлениями медикаментозного лечения склеродермии являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.

Сосудистая терапия проводится с целью уменьшения частоты и интенсивности эпизодов синдрома Рейно и улучшения текучести крови и включает применение сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов.

Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами являются блокаторы кальциевых каналов (верапамил, галлопамил, нифедипин, амлодипин, никардипин, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин, дилтиазем, циннаризин, флунаризин).

Препаратом выбора является нифедипин (синонимы: кальцигард ретард, кордафен, кордипин, нифедекс, нифекард), эффективная суточная доза которого составляет 30–60 мг в три или четыре приема. Нифедипин значительно уменьшает частоту и интенсивность, а в некоторых случаях и длительность эпизодов сосудистого спазма.

Приблизительно у 1/3 больных при лечении нифедипином развиваются характерные для большинства побочные эффекты, среди которых наиболее часто встречаются учащение сердцебиения, головная боль, головокружение, покраснение лица и отеки голеней.

При непереносимости нифедипина возможно назначение других препаратов. Амлодипин (амловас, калчек, норваск, нормодипин) оказывает пролонгированный эффект и назначается однократно в дозе 5–10 мг. Наиболее частым побочным воздействием амлодипина является отек лодыжек, который появляется приблизительно у 50% больных.

Исрадипин (ломир) назначается в суточной дозе 5 мг в два приема. При недостаточном эффекте и хорошей переносимости суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенными осложнениями при лечении исрадипином являются головная боль и покраснение лица.

Фелодипин (ауронал, плендил, фелодил) в суточной дозе 10–20 мг уменьшает частоту и выраженность сосудистого спазма.

Дилтиазем (алтиазем РР, диазем, дилтазем СР) в терапевтической дозе 180 мг/сут менее эффективен, чем нифедипин, но обладает лучшей переносимостью. При приеме большей дозы возможно появление отека лодыжек и головной боли.

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов применяют сосудорасширяющие препараты других групп. Например, блокаторов альфа-адренорецепторов (дигидроэрготамин, доксазозин, ницерголин, празозин, теразозин). Хорошие результаты наблюдаются при лечении стандартизированным экстрактом гинкго билоба (танакан — таблетки 40 мг 3 раза в день). В особо тяжелых случаях (например, легочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют синтетический простагландин Е1 (алпростадил) в дозе 20–40 мкг внутривенно капельно в течение 15–20 дней или аналоги простациклина (илопрост).

Эффективность лечения сосудистых проявлений склеродермии повышается при включении в терапию препаратов, улучшающих текучесть крови - антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, гинкго билоба, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопидин) и при необходимости антикоагулянтов (аценокумарол, варфарин, гепарин натрия, далтепарин натрия, надропарин кальция, эноксапарин натрия, этил бискумацетат).

Комбинация сосудорасширяющих и антиагрегантов дает возможность назначить минимальную эффективную дозу каждого из этих препаратов и тем самым уменьшить частоту побочных эффектов. С этой целью наиболее широко применяется пентоксифиллин в суточной дозе 600–1200 мг. В случаях множественных и устойчвых к обычному лечению язвенных поражений показан краткий курс (10–15 дней) терапии предпочтительно низкомолекулярным гепарином.

Антифиброзная терапия назначается при диффузной форме склеродермии. D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза, — нарушает синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами.

Пеницилламин (артамин, купренил) воздействует на различные звенья иммунной системы. Эффективная доза препарата составляет 250–500 мг/сут. Пеницилламин принимают исключительно натощак. При развитии побочных эффектов (дискомфорт в области желудка, гиперчувствительность, снижение уровня лейкоцитов и/или тромбофитов в крови, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата. Основанием для отмены пеницилламина является выделение белка с мочой выше 2 г/сут. В связи с высокой частотой побочных эффектов (до 25%), которые часто имеют дозозависимый характер, в процессе лечения необходимо тщательно наблюдать за больными, делать анализы крови и мочи каждые 2 недели в первые 6 месяцев лечения, а в дальнейшем — 1 раз в месяц.

Противовоспалительная терапия (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии, стойкой лихорадки.

Гормоны (бетаметазон, гидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон — не более 15–20 мг/сут) назначаются при явных признаках воспалительной активности и в ранней (отечной) стадии склеродермии, но не влияют на прогрессирование фиброза. Прием более высоких доз увеличивает риск развития поражения почек.

При поражении пищевода рекомендуют частое дробное питание. Для устранения нарушенного глотания короткими курсами назначают прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамид; при рефлюкс-эзофагите — ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг/сут, лансопразол 30 мг/сут, рабепрозол и др.). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение.

При поражении тонкого кишечника применяют противомикробные препараты: эритромицин (синэрит, эритромицин, эрифлюид), ципрофлоксацин (квинтор, сифлокс, ципровин, ципромед, ципрофлоксацин), амоксициллин (раноксил, флемоксин солютаб, хиконцил), метронидазол (метронидазол, трихопол).

Антибиотики необходимо заменять каждые 4 недели во избежание развития устойчивости микробов. В раннюю стадию назначают прокинетики.

При поражении легких назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Хороший эффект наблюдается в большинстве случаев при внутривенной пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/месяц в сочетании с преднизолоном в дозе 10–20 мг в день. Пульс-терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе по меньшей мере в течение 6 месяцев (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 месяцев, а при сохранении положительной динамики — 3 месяцев. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить по меньшей мере в течение 2 лет.

Прогноз

Прогноз при склеродермии остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.

Факторами неблагоприятного прогноза являются:

• распространеннная форма;
• возраст начала болезни старше 45 лет;
• мужской пол;
• фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
• анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.

Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.

У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.

www.diagnos.ru

Склеродермия системная, очаговая, бляшечная - симптомы, лечение, фото

При склеродермии происходит поражение соединительной ткани, в сосудах возникают воспаления и нарушения микроциркуляции. На фоне нарушений иммунитета, в коже и внутренних органах откладывается коллаген.

Внешне симптомы склеродермии проявляются как отвердение кожи, с образованием на ней пятен, бляшек и рубцов. Среди системных заболеваний, это одно из самых опасных. При его распространении, процесс затрагивает органы и ткани. В среднем, данное заболевание посещает людей обоего пола в возрасте от 30 до 60 лет. Установлено, что женщины в 5–7 раз чаще страдают им, по сравнению с представителями сильной половины.

Причины склеродермии

Причины склеродермии фото

Причины склеродермии до конца не выяснены. Предположительно, у больного имеется генетическая склонность к этому заболеванию. Тем не менее, достоверно установлены факторы, обусловливающие его появление.

Провоцирующим является:

• переохлаждение организма;
• инфекционные заболевания, перенесенные больным в прошлом;
• частые вибрации в ходе профессиональной деятельности;
• стресс;
• облучение организма;
• нарушения в иммунной системе;
• применение химических препаратов.

Под инфекционными заболеваниями имеются в виду бактериальные и вирусные инфекции. Под химическими препаратами следует понимать винилхлорид, некоторые растворители органического происхождения, другие вредные вещества, а так же лекарственные средства, среди которых особое место отводится блеомицину. К предрасполагающим неблагоприятным факторам можно отнести аллергические и эндокринные заболевания. Под их воздействием организм дает сбой, при котором наблюдается нарушение функции клеток, выделяющих коллаген.

При склеродермии мелкие сосуды развиваются, что ведет к разрастанию фиброзной ткани и коллагена вокруг этих сосудов. Происходит потеря эластичности стенок мелких сосудов, закрываются просветы, стенки утолщаются, возможны и другие специфические изменения в сосудах, вплоть до полного их закрытия. Подобные изменения сосудов втягивают в процесс пищеварительную и опорно-двигательную систему, легкие, почки и сердце, что ведет к нарушению их кровоснабжения. А это, в свою очередь, ведет к их истончению или утолщению, к сокращению мышечных волокон и нарушению их главных функций.

Симптомы склеродермии

Симптомами склеродермии являются пятна и бляшки на кожных покровах

Выделяют 3 этапа в симптоматике этого заболевания:

1. Образование округлых, розово-сиреневых пятен.
2. Формирование уплотнений по центру пятна.
3. Образование гладких бляшек желтоватого оттенка.

Системная и очаговая склеродермия

Системная и очаговая склеродермия фото основных видов болезни

Различают несколько видов склеродермии. Два основных вида: системная и ограниченная. Они изучены лучше всего. Кроме этого, встречается бляшечная склеродермия, как разновидность ограниченной формы, очаговая склеродермия, линейная и генерализованная.

1. Системная склеродермия характеризуется острым началом. Она сразу вызывает лихорадочное состояние. Больной ощущает мышечную боль и общую слабость. Эта форма появляется под воздействием ряда внешних факторов, к которым можно отнести стрессы, травмы и переохлаждение. Для системной склеродермии свойственно поражение многих внутренних органов и тканей. Выделяют подтип этой формы заболевания, это т.н., диффузная склеродермия, отличающаяся большой редкостью – она встречается лишь в пяти случая из ста. Ее основное отличие заключается в воздействии на внутренние органы. При этом велика вероятность летального исхода.
2. Ограниченная – поражает кожу и слои, близко к ней расположенные — остальные участки этот вид склеродермии не затрагивает. Одним из ее видов является бляшечная склеродермия, которая образует пятна на поврежденных частях кожи. Она может пройти самостоятельно, но это бывает крайне редко.
3. Очаговая склеродермия отмечается постепенным развитием с возникновением отдельных очаговых бляшек, представляющих собой косметический дефект. Лечение очаговой склеродермии отличается от других видов этого заболевания, поскольку этот вид не несет опасности для жизни человека. Как правило, очаговая склеродермия сразу переходит в хроническую форму.
4. У детей может встречаться линейная форма заболевания, при которой пятна появляются на лбу, но, по мере взросления ребенка, они перемещаются в сторону волос. Если пятна появляются на ногах, это может спровоцировать трофические язвы.
5. Генерализованная форма развивается в первые два года от первых проявлений заболевания. Данный вариант отличается тем, что поражается кожа на большей части тела, а так же внутренние органы. При этой форме неизбежен летальный исход, при отсутствии своевременного и адекватного лечения. Если же терапия подобрана грамотно и назначена вовремя, то можно прогнозировать благоприятный прогноз для жизни.

Диагностика склеродермии

Постановка диагноза производится только после сдачи всех анализов

Чтобы поставить диагноз и начать правильное лечение склеродермии, врачу необходимо получить результаты следующих анализов и исследований:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• рентгенография грудной клетки;
• капилляроскопия ногтевого ложа;
• ЭКГ.

Лечение склеродермии

Лечение склеродермии производится с помощью курса антибиотиков

При очаговой, системной склеродермии и других видах этого заболевания, врач назначает курсовое лечение антибиотиками. Больному важно избегать ситуаций, способных спровоцировать болезнь. Речь идет о переохлаждении, стрессе и т.п. антибиотики помогают справиться с инфекциями в организме больного. Следует исключить спазмы сосудов. Для этого назначают сосудорасширяющие средства. Так же, в лечении склеродермии необходима противовоспалительная терапия. При очаговой форме она поможет снять воспаление с пораженных органов и кожи.

Наружно, на больные участки кожи применяется мазь с кортикостероидами. Хороший эффект дают радоновые ванны и ультразвук. Другие современные методы поддержки больных — хвойные ванны, лечебная физкультура и особый вид массажа. Врачи рекомендуют таким больным посещение бальнеокурортов в Пятигорске, Мацесте.

Наряду с традиционными методами, в лечении нередко используется метод гемопунктуры, особо эффективный на ранних стадиях. Его принцип состоит в том, что определенное количество венозной крови больного человека вводят ему под кожу, в рефлексогенные точки. Этот метод позволяет повысить иммунитет больного и ослабить аутоиммунные реакции.

К сожалению, на сегодняшний день нет универсального метода для избавления от болезни, поэтому лечение этого заболевания длительное и сложное.

Народные средства

Лечение склеродермии народными средствами фото

Народная медицина предлагает свои рецепты для борьбы с этим недугом, которые можно применять как вспомогательный метод в лечении. Известно множество рецептов на основе трав, дающих хороший эффект. Вот несколько из них.

Настои сосудорасширяющих трав календулы, зверобоя, боярышника, лопуха, клевера красного, душицы и пустырника, готовят из расчета 1 ст.л на стакан кипятка. Настои из таких лекарственных трав, как спорыш, полевой хвощ и медуница, хорошо помогают при системной склеродермии. Они повышают иммунитет, благодаря содержащемуся в них кремнию. Эти травы готовят на паровой бане из расчета 1 ст.л на стакан кипятка, в течение 15 минут. Готовый настой выдерживают 30 минут, принимая через час после еды, по 1\3 стакана. Еще один рецепт — компрессы из сока алоэ и ихтиоловой мази.

Смесь из этих компонентов накладывается на пораженные места. Этот рецепт особенно хорошо помогает, если предварительно попариться в парной бане. Хороший эффект можно получить от обычного лука. Нужно запечь луковицу средних размеров в духовке. Перед использованием ее нужно измельчить, добавить 1 ч.л меда, 2 ст.л. кефира, все тщательно перемешать. Эту смесь 4 раза в неделю накладывать на пятна и бляшки в виде компресса. Перед использованием народных рецептов следует посоветоваться с вашим лечащим доктором.

narhealth.ru

Очаговая склеродермия | #05/08 | Журнал «Лечащий врач»

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

Дискуссии о взаимосвязи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии продолжаются. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз [3, 12, 14, 18]. Другие исследователи относят к группе «диффузных болезней соединительной ткани» лишь ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по клинической картине, течению и прогнозу заболевания. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание предполагать единство этих двух форм. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:

1. дебют заболевания в возрасте до 20 или после 50 лет;

2. множественная бляшечная или линейная формы заболевания;

3. локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица или областей над суставами конечностей;

4. выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повышение крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител [2, 3, 12, 16].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

1. Бляшечная (дискоидная): а) индуративно-атрофическая; б) поверхностная «сиреневая»; в) узловатая, глубокая; г) буллезная; д) генерализованная.

2. Линейная: а) по типу «удара саблей»; б) лентообразная, полосовидная; в) зостериформная.

3. 3. Болезнь белых пятен.

4. 4. Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Избыточное фиброзообразование и нарушение микроциркуляции формируют клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Среди всех клинических разновидностей ОСД наиболее часто встречаемой формой является бляшечная. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен различных размеров. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения со временем превращается в очень плотную бляшку характерного желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а затем постепенно подвергаются атрофии [2, 10, 19].

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

1. Антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15–20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.

2. Важным препаратом в терапии заболевания является Лидаза, содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, Лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, Коллализином, Актиногиалом, Лонгидазой.

3. Сосудистые средства. В первую очередь — это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды). Ксантинол никотинат (Теоникол, Компламин) — является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами. Также препаратами выбора являются Трентал, Милдронат. При выборе лечебного препарата не следует забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию. Получен определенный терапевтический эффект от инъекций Мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2–4 недель применения, Мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие. Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен Мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази. Также из фитопрепаратов рекомендуется Пиаскледин, Эскузан, Берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1–2 мес.

4. Антагонисты ионов кальция. Препараты этой группы обладают специфической способностью тормозить проникновение ионов кальция в миофибриллы и понижать этим активность миофибриллярной АТФазы. Они вызывают расслабление мышечных волокон и уменьшают сопротивление в коронарных и периферических сосудах. Антагонисты ионов кальция улучшают коронарный кровоток и снабжение сердца кислородом, расширяют периферические сосуды и вызывают некоторое понижение системного артериального давления. К препаратам этой группы относятся нифедипин (Коринфар, Фенигидин, Кальцигард ретард), верапамил. Болотная Л. А. (2004) доказала на примере циннаризина (Стугерон) клиническую эффективность антогонистов кальция в лечении ОСД. К «естественным физиологическим блокаторам кальция» также относятся препараты, содержащие магний (Магне В6) [3].

При склероатрофическом лихене к лечению рекомендуется присоединять Ретинол пальмитат 100 000 ЕД в сутки, а местно мази «Солкосерил», «Актовегин», кремы с витамином Е, F.

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих в себе несколько терапевтических эффектов. Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие собой стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД «Вобэнзима» (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов. Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3–4 таб. 3 раза в день.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Литература

1. Белоусова Т. А., Колмогорова И. В., Мокина Е. В. Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1999, № 5. С. 20–23.

2. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.

3. Болотная Л. А., Сербина И. М. Современная патогенетическая терапия склеродермии // «Международный медицинский журнал». 1999, № 3. С. 56–58.

4. Болотная Л. А., Шахова Ф. Б., Сербина И. М. Новое в патогенезе и терапии ограниченной склеродермии // Вестник дерматогии и венерологии. 2004, № 2. С. 31–34.

5. Бурова Е. А. Склероатрофический лихен вульвы у детей, особенности клиники, патогенеза, лечения // Дис. ... канд. мед. Наук. М., 1989. 110 с.

6. Владимирцев В. А., Авдеева Ж. И., Гусева Н. Г. и др. Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген 1 типа у больных системной склеродермией // Вопр. ревмат. 1982, № 1. С. 33–38.

7. Гусева Н. Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение // Рос. журн. кож. и вен. болезней. 2002, № 4. С. 5–15.

8. Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2002, № 4. С. 26–29.

9. Домасева Т. В., Бабкин А. В. Спектр атрофии кожи при Лайм-боррелиозе // Восьмой всероссийский съезд дерматовенерологов. Тезисы научных работ, часть 1. Дерматология. Москва, 2001. С. 176.

10. Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни // Справочник. М.: Медицина, 1997. 352 с.

11. Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2004, № 3. С. 27–29.

12. Кряжева С. С., Болдырева М. В. Телеангиоэктатическая форма склероатрофического лихена // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1996, № 6. С. 27–29.

13. Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. Гипербарическая оксигинация в комплексной терапии бляшечной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 4. С. 39–41.

14. Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. К проблеме трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 6. С. 10–13.

15. Кубанова А. А., Тихонова Л. И. Дерматовенерология в России. Реальность и перспективы // Вестник дерматологии и венерологии. 2004, № 2. С. 4–11.

16. Пономарев А. А., Куликов Е. П., Караваев Н. С., Федосеев А. В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань, 1998. 648 с.

17. Потекаев Н. С., Потекаев Н. Н. Болезнь Лайма и обусловленные ею поражения кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2006, № 6. С. 3–9.

18. Самсонов В. А., Олисова М. О., Милонова Т. И. О взаимосвязи болезни Лайма и очаговой склеродермии // Вестник дерматологии и венерологии. 1996, № 1. С. 8–9.

19. Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т. Т. 2 / Под редакцией Ю. К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995. 544 с.

20. Смирнов А. В., Главинская Т. А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии // Нижегородский медицинский журнал. 1997, № 3. С. 73–82.

21. Furst A. Scleroderma: a fascinating, troubling disease // Advanced Practice Nursing journal. 2004. 4 (2).

Ю. А. Галлямова, доктор медицинских наук, доцент РМАПО, Москва

www.lvrach.ru

Кожные изменения при склеродермии | Компетентно о здоровье на iLive

Симптомы кожных изменений при склеродермии

В клиническом течении склеродермии различают 3 стадии: отек, уплотнение, атрофию. Бляшечная склеродермия встречается во всем регионах мира. Болеют преимущественно женщины, реже - мужчины и дети. Очаги поражения располагаются па туловище, верхних и нижних конечностях, шее. Склеродермия начинается с образования единичных или множественных, слегка отечных округлых или овальных пятен фиолетово-родового цвета диаметром 5-15 см и более. Эти изменения соответствуют стадии отека. Со временем центр пятен уплотняется, эритема становится маловыраженной или исчезает и очаг приобретает белую с желтоватым оттенком окраску. При этом периферическая зона остается цианотической в виде сиреневого кольца. Иногда уплотнение захватывает подкожную клетчатку и мышцы и достигает хрящевой консистенции. Поверхность очага становится гладкой, кожа приобретает цвет слоновой кости, имеет восковидный блеск, волосы, пото- и салоотделение отсутствуют. В течение нескольких месяцев или лет очаг поражения может увеличиваться в размере за счет периферического роста. Субъективные ощущения отсутствуют. Затем наступает третья стадия болезни - стадия атрофии, при которой уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает вследствие атрофии подлежащих тканей.

К редким и атипичным формам бляшечной склеродермии относятся узловатая (при резко выраженном уплотнении очаги выбухают), буллезно-геморрагическая (проявляются пузыри с геморрагическим содержимым), некротическая (после пузырей остается изъязвление тканей).

Линейная склеродермия в своем развитии проходит те же стадии, что и бляшечная, отличаясь лишь конфигурацией очагов. Очаги поражения располагаются продольно по сагиттальной линии, па лбу, переходя па спинку носа и напоминая глубокий рубец после удара саблей. По очаги могут встречаться и на других участках кожи. При этом атрофия не ограничивается кожей, а распространяется на подлежащие мышцы и кости, деформируя лицо. Часто линейная склеродермия сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Данная форма чаще встречается у детей.

Поверхностная ограниченная склеродермия - болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) обычно встречается у женщин па коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах. Заболевание начинается с появления мелких (диаметром до 5 мм) пятен снежно-белого цвета, нередко окруженных розовато-сиреневым венчиком, которые впоследствии становятся бурыми. Центр пятен западает, нередко заметны камедоны, в дальнейшем развивается атрофия.

При ограниченной склеродермии у одного и того же больного может отмечаться сочетание различных форм. Из сопутствующих заболеваний может наблюдаться поражение сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем и опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже - мужчин и детей. Характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани кожи и внутренних органов. Заболевание, как правило, начинается с продромального периода (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, головная боль, субфебрильная температура). Триггер-факторами часто служат стресс, переохлаждение или травмы. Различают акросклеротическую и диффузную формы системной склеродермии. Выделение CREST-синдрома, по мнению многих дерматологов, видимо, считается оправданным.

При акросклеротической форме типично поражение кожи дистальных отделов лица, кистей и/или стоп. У большинства больных первым кожным симптомом служит побледнение или покраснение дистальных фалангов пальцев из-за спазма сосудов. Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно-розовый оттенок. Отмечаются цианотическая окраска кожи, онемение. При надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия плотного отека). Со временем, в среднем через 1-2 месяца, развивается вторая стадия заболевания - стадия уплотнения. Кожа становится холодной, сухой за счет пото- и салоотделения, цвет ее приобретает оттенок старой слоновой кости, на поверхности имеются очаги телеангиоктазии и гипо- и гиперпигментации. Движение пальцев ограничено, может наступить контрактура пальцев.

В третьей стадии (стадия атрофии) отмечаются истончение кожи и атрофия мышц кистей, в результате чего пальцы напоминают «пальцы мадонны».) У некоторых больных развиваются длительно незаживающие трофические язвы. При поражении лица наблюдается маскообразное лицо, сужение ротового отверстия, заострение носа и кисетообразные складки вокруг рта. Нередко поражаются слизистые оболочки, часто рта. Стадия отека смея няется стадией уплотнения. Язык фиброзируется и сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание.

При диффузной форме системной склеродермии отмечаются генерализация поражения кожи и вовлечение внутренних органов в патологический процесс. При этом заболевание начинается с туловища, затем распространяется на кожу лица и конечностей.

При системной склеродермии часто развивается CREST-сипдром (кальциноз, Рейно-синдром, эзофагопатия, склеродактилия, телеангиэктазия отмечаются поражение опорно-двигательного аппарата (артралгия, полиартрит, деформация суставов, контрактур, остеопороз, остеолиз), желудочно-кишечного тракта (метеоризм, рвота, запор или диарея, снижение секреторной и моторной функции), неврастенические и психологические нарушения (нейроциркуляторная дистония, гипергидроз ладоней и подошв), трофические нарушения (выпадение волос, ногтей).

ilive.com.ua

причины и симптомы, лечение и осложнения склеродермии

Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системная склеродермия распространяется и на внутренние органы – сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт.

Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела, а иногда и угрожает его жизни.

Причины склеродермии

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Факторы риска склеродермии.

Пол.

Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Раса и этническая принадлежность.

Некоторые этнические группы имеют достоверно более высокий риск склеродермии:

1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие.

2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции.

Внешние факторы.

Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии.

Среди этих факторов:

1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях. 2. Некоторые промышленные растворители. 3. Химиотерапевтические препараты.

Симптомы склеродермии

Наиболее частые проявления болезни включают:

1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника.

3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены.

Локализованная (местная) склеродермия.

Существует два основных варианта локализованной склеродермии:

1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки.

2. Линейная склеродермия. Эта форма более характерна для маленьких детей. Проявляется в виде неровных «лент» из утолщенной кожи на руках ногах, на лбу и др. Часто линейная склеродермия поражает преимущественно одну половину тела.

При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.

Системная склеродермия.

Этот тип также называется системным склерозом. Системная склеродермия поражает кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы – все ткани, где есть коллаген. Эта форма подразделяется на несколько категорий, в зависимости от затронутых частей тела.

При системной склеродермии кожные изменения могут быть внезапными, и быстро прогрессировать в течение первых двух лет болезни. После этого симптомы болезни могут пойти на убыль, а иногда и полностью исчезнуть без всякого лечения.

Диагностика склеродермии

1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни.

2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию.

3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни.

Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.

Лечение склеродермии

Лекарственные препараты при склеродермии:

1. Сосудорасширяющие средства. Препараты этой группы расширяют просвет кровеносных сосудов и нормализуют кровообращение. Они используются при проблемах с почками и легкими, а также при синдроме Рейно.

2. Иммуносупрессоры. Препараты, подавляющие иммунитет, применяются для угнетения аутоиммуной реакции, которая и вызывает склеродермию.

Немедикаментозное лечение:

1. Физическая терапия. Применяется для того, чтобы облегчить боль, помочь больному развить силу и подвижность, вернуть способность выполнять повседневные дела.

2. Косметические процедуры. Эти процедуры направлены на улучшение внешнего вида кожи. С этой целью используется лазерная хирургия и ультрафиолетовые лучи.

3. Ампутация. Если пальцы на руках или ногах в результате синдрома Рейно начинают изъязвляться, то может понадобиться ампутация пальца. В результате плохого кровообращения ткани начинают отмирать, и может развиться гангрена. Если палец вовремя не удалить, инфекция может стать фатальной.

4. Пересадка легких. В результате поражения легких может возникнуть тяжелое осложнение – легочная гипертензия. Также со временем развивается фиброз легких. Таким пациентам может понадобиться трансплантация легких.

Советы для больных

1. Оставайтесь активными. Физические упражнения поддерживают тело гибким и подвижным, улучшают циркуляцию крови, уменьшают скованность.

2. Не курите. Никотин усиливает спазм сосудов, что очень плохо сказывается на кровообращении. Если Вы курите и не можете бросить сами – обратитесь к врачу, поскольку это очень важно.

3. Предотвращайте изжогу. Избегайте продуктов, которые вызывают изжогу и газообразование. Не ешьте перед сном. Приподнимите верхнюю часть тела во время сна, чтобы желудочный сок не забрасывался в пищевод. Антациды также помогут побороть изжогу.

4. Берегитесь холода. Носите теплые рукавицы и обувь для защиты конечностей от холода, поскольку мороз может усугубить спазм сосудов.

Возможные осложнения склеродермии

Сосуды.

Сужение сосудов при склеродермии может быть настолько серьезным, что недостаточное кровообращение приводит к некрозу тканей, в основном пальцев на руках и ногах. В результате может потребоваться ампутация.

Легкие.

Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) может привести к понижению функций легких, плохой переносимости нагрузок, одышке. Также может развиться легочная гипертензия – повышение давления в артериях легких.

Почки.

Когда склеродермия поражает почки, у больного может развиться гипертония и протеинурия – повышенное содержание белка в моче. Это происходит из-за нарушения кровотока в почечных клубочках. Более серьезным осложнением может стать почечный склеродермический криз – внезапное повышение артериального давления и отказ почек.

Сердце.

Рубцевание тканей сердца повышает риск возникновения аритмии и застойной сердечной недостаточности, а также вызывает воспаление околосердечной сумки – перикардит.

Зубы.

Сильное стягивание кожи вокруг рта может привести к заметному уменьшению рта, что затрудняет даже чистку зубов. У людей со склеродермией не вырабатывается достаточно слюны, что также повышает риск кариеса. В дополнение ко всему, кислотный рефлюкс разрушает зубную эмаль, а изменения десен могут привести к выпадению зубов.

Пищеварительный тракт.

Склеродермия поражает все отделы пищеварительной системы. Это проявляется затрудненным глотанием, плохим перевариванием пищи, кислотным рефлюксом, постоянными запорами с эпизодами поноса.

Сексуальные нарушения.

Мужчины со склеродермией могут страдать эректильной дисфункцией. Склеродермия может нарушать сексуальную функцию у женщин, что проявляется нарушением выделения смазки и сужением входа во влагалище.

medbe.ru

Очаговая склеродермия - диагностика и подходы к лечению

Ю. Для бляшечной склеродермии типично образование маленького числа круглых очагов поражения. Очаги в собственном развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии.

Начинается болезнь неприметно с возникновения 1-го либо нескольких сиренево-розовых круглых пятен различных размеров. Болезнь белоснежных пятен.4.Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Лишнее фиброзообразование и нарушение микроциркуляции сформировывают клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Посреди всех клинических разновидностей ОСД более нередко встречаемой формой является бляшечная.

Другие исследователи относят к группе «диффузных заболеваний соединительной ткани» только ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по медицинской картине, течению и прогнозу заболевания. Но не всегда можно провести четкую границу меж очаговым и системным процессом.

Клинические наблюдения проявили, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, а именно, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание полагать единство этих 2-ух форм. Как свидетельствуют результаты обследования нездоровых ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс содействуют в главном 4 фактора:- дебют заболевания в возрасте до 20 либо после 50 лет;- множественная бляшечная либо линейная форма заболевания;- локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица либо областей над суставами конечностей;- выраженность недостатка клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, увеличение крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител [2, 3, 12, 16].

ОСД, так же как и ССД, болеют более часто лица дамского пола, к примеру, девченки хворают почаще мальчишек более чем в 3 раза, а дамы в возрасте 40–55 лет составляют 75% нездоровых склеродермией [21]. Болезнь может появляться в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-то личных чувств и нарушения общего состояния.

В связи с тенденцией возрастающего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у деток это болезнь нередко имеет склонность к необъятному поражению, хотя в ранешние сроки может проявляться единичными очагами.Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов.

Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом.

Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Равномерно центр пятен белеет и начинает уплотняться, очаг поражения с течением времени преобразуется в очень плотную бляшку соответствующего желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью.

По периферии бляшек некое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный набросок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку.

Активная стадия длится в главном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах.

В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; со временем атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица.Понижение клеточного иммунитета, в особенности его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у дам еще почаще, чем у парней, развивается аутоиммунный процесс. Выслеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21].

В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, также неких других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонент соединительной ткани. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала.

В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией).

Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. По данным Furst A. (2004) коренные краснокожие штата Оклахома в 8 раз болеют более часто склеродермией, чем другие обитатели Соединенных Штатов.

Также более подвержены данной заболевания чернокожие люди, они почаще заболевают в детском возрасте и имеют более всераспространенный процесс по сопоставлению с белокожими. Но исследования, проведенные этим же создателем, установили, что всего 6% близнецов сразу хворают склеродермией, и это недостаточно высочайший процент заболеваемости посреди близнецов, чтоб утверждать чисто генетическую этиологию заболевания.

Противоречия данных литературы, возможно, обоснованы тем, что нрав и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значимой степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения персонально [8].По сей день многие исследователи продолжают поддерживать заразную теорию появления склеродермии.

Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких болезней, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные создатели рассматривают всераспространенную склеродермию как позже проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у неких нездоровых (в особенности бляшечной и склероатрофическими формами) высочайшего титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно резвым улучшением после исцеления заболевания пенициллином.

S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследовательских работ и найденных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это доказательством спирохетной теории появления склеродермии [9, 18]. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: гепариновая, гепароид, троксовазиновая, бутадионовая, теониколовая.

Препаратами выбора топической терапии являются димексид, унитиол, ронидаза, трипсин, химотрипсин, лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения при помощи электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку.

Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с заболеванием Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга только подразумевается [17].

Для доказательства наличия заболевания Лайма у хворого со склеродермическими очагами целенаправлено определение специфичных антител в сыворотках нездоровых способами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения способом серебрения [9, 18].Невзирая на обилие теорий появления ОСД, ни одна из их не открывает инициальную причину и взаимодействие причин патогенеза склеродермического процесса.

Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе.

А именно, Е. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и продолжительности дерматоза. Недостаток функций клеточных мембран может обуславливать скопление кальция в различных клеточках нездоровых ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов.

Гипомагниемия, выявленная у данных нездоровых, содействует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из обстоятельств скопления кальция в эритроцитах, также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].Единой принятой систематизации ОСД не существует, на наш взор, более применима систематизация С. И. Довжанского (1979), в какой более много представлены все клинические формы ОСД:

1. Бляшечная (дискоидная):а) индуративно-атрофическая;б) поверхностная «сиреневая»;в) узловатая, глубочайшая;г) буллезная;д) генерализованная.Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам.

Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии.

Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и поболее.Невзирая на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что нездоровых с таким аутоиммунным болезнью, как очаговая склеродермия, становится всё больше и течение заболевания становится всё агрессивнее [15]. Может быть, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков исцеления [11].

Дискуссии о связи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии длятся. По воззрению неких создателей ОСД и ССД представляют разновидности 1-го патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических конфигураций кожи при обеих формах заболевания, также вариантами трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз [3, 12, 14, 18].

А. Галлямова, доктор мед наук, доцент РМАПОВ последнее десятилетие значительно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, посреди которых 2-ое место по частоте занимает склеродермия.

Болезнь характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с доминированием фиброзно-склеротических и сосудистых конфигураций по типу облитерирующего эндартериита с распространёнными вазоспастическими расстройствами [7, 12].В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что завышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, делает фон, на котором при генетической расположенности реализуются аутоиммунные реакции.

В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а потом равномерно подвергаются атрофии [2, 10, 19].Более редчайшей разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у малышей.

Отличие от бляшечной склеродермии заключается исключительно в очертаниях очагов — они имеют вид полос и размещаются обычно на конечностях и по саггитальной полосы на лбу (напоминают рубец от удара саблей).Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии.

При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы.Патогенез склеродермии связывают приемущественно с догадками обменных, сосудистых и иммунных нарушений.

На появление ОСД оказывают влияние также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как типичное аутоиммунное болезнь, в базе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на разные антигены.Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белоснежных пятен, лишай белоснежный Цумбуша).

Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм.

Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, также на любом участке кожного покрова. Более увлекательными представляются исследования неких характеристик кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004).

Создатели на основании приобретенных результатов пришли к выводу, что конфигурации кальция и магния, выявленные на всех шагах ОСД, имеют патогенетическое значение. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники.

Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы.

Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, обычно, большие размеры (до 10 см и поболее) и часто неправильные очертания.

Заболевание является вроде бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин.

Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо.

Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения сначала заболевания. В ряде всевозможных случаев отчетливо выражена пигментация.

Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все таки, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем паче что в ряде всевозможных случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все таки появляется на бляшках атрофодермии лишь через пару лет.

Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии заключается в том, что при атрофодермии поражается приемущественно кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение пары лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии.Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

Сначала развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны.

В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Обычно, заболевание имеет длительное, хроническое течение.

Возникающий грешный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у нездоровых склеродермией почаще регились у дам.

Клеточный иммунитет у дам, в отличие от его гуморального звена, наименее активен по сопоставлению с мужским.Сначала — это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды).

Ксантинол никотинат (теоникол, компламин) — является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами.

Также препаратами выбора являются трентал, милдронат. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице.

В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета.

Общее состояние больных, обычно, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения.

Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными.

В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса.

Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений в протяжении многих лет.Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, а именно склероатрофический лихен, поскольку при всем этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная.

Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак.

Особенное патогенетическое значение при склеродермии присваивают изменениям микроциркуляции, которые более выражены в период менопаузы. В их базе лежат поражения в большей степени стен маленьких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20].

До сего времени дискуссируется вопрос о роли наследственности в развитии ОСД.2. Линейная:а) по типу «удара саблей»;б) лентообразная, полосовидная;в) зостериформная.

3. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.Лечение.Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной.

При активном процессе количество курсов должно быть более 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов: Антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15–20 млн ЕД.

При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.

Важным препаратом в терапии заболевания является лидаза, содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах.

Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, коллализином, актиногиалом, лонгидазой. Сосудистые средства.

Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос.

У больных страдает не только лишь кожа, да и подлежащие мягкие ткани, что, обычно, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста.

При выборе лечебного препарата не стоит забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию. Получен определенный терапевтический эффект от инъекций мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2–4 недель применения, мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие.

Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази.

Также из фитопрепаратов рекомендуется пиаскледин, эскузан, берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1–2 мес. Антагонисты ионов кальция.

Препараты этой группы обладают специфической способностью тормозить проникновение ионов кальция в миофибриллы и понижать этим активность миофибриллярной АТФазы. Они вызывают расслабление мышечных волокон и уменьшают сопротивление в коронарных и периферических сосудах.

Антагонисты ионов кальция улучшают коронарный кровоток и снабжение сердца кислородом, расширяют периферические сосуды и вызывают некоторое понижение системного кровяного давления. К препаратам этой группы относятся нифедипин (коринфар, фенигидин, кальцигард ретард), верапамил.

Болотная Л. А. (2004) доказала на примере циннаризина (стугерон) клиническую эффективность антогонистов кальция в лечении ОСД. К «естественным физиологическим блокаторам кальция» также относятся препараты, содержащие магний (магне В6) [3].

При склероатрофическом лихене к лечению рекомендуется присоединять ретинол пальмитат 100 000 ЕД в сутки, а местно мази солкосерил, актовегин, кремы с витамином Е, F.При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с лидазой, ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10).

Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. Проведенные наблюдения установили разные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и приобретенный атрофический акродерматит (100%) и изредка — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с огромным титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические конфигурации, но ни при каких обстоятельствах не как проявления настоящей склеродермии.По воззрению Н. С. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед.

Рекомендуется назначать ультрафонофорез купренила и гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию.

В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения.Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (декстран, реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3–4 таб.

3 раза в день.В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов.

ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих внутри себя несколько терапевтических эффектов.

Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие из себя стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД вобэнзима (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов.В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально зависимо от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний.

Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.Медицина 2.0 (www.med2.ru)

Читайте также:

zakazy.net

Смотрите также

• 
  Диферелин и антибиотики
• 
  Антибиотики после цистоскопии
• 
  Перхоть после антибиотиков
• 
  Антибиотики советских времен
• 
  Антибиотики при сигмоидите
• 
  Диаскинтест и антибиотики
• 
  После маммопластики антибиотики
• 
  Антибиотики от остриц
• 
  Молоко без антибиотиков
• 
  После антибиотиков газы
• 
  Гризеофульвин это антибиотик