Гемофилия, фактор 9 при гемофилии В м.

Метод определения
Секвенирование.



Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Исследование мутаций фактора IX при гемофилии B.

Тип наследования.

Х-сцепленный рецессивный. Гены, которые контролируют выработку FVIII или FIX , находятся в Х-хромосоме. Так как мужчины имеют только одну Х-хромосому, при мутациях соответствующего гена будет отсутствовать синтез FVIII или FIX. Мужчина, страдающий гемофилией, передает свою аномальную Х-хромосому всем своим дочерям, а свою здоровую Y-хромосому — своим сыновьям. Таким образом, все его сыновья будут здоровы, и уже не будут передавать аномальный ген своим детям, а все его дочери станут носителями аномального гена, и гемофилии, соответственно. Для женщин-носительниц гемофилии риск родить больного ребенка составляет 25%. Случаи рождения девочек, страдающих гемофилией, крайне редки. Носителей заболевания можно условно разделить на две группы — «облигатные» и «возможные». К группе «облигатных» относится та женщина, у которой отец болен гемофилией или у нее есть два или более сына больных гемофилией, к этой группе относятся также женщины, у которых есть один сын, а также родственник-мужчина по линии матери, страдающие гемофилией. К группе «возможных» носителей гемофилии относятся женщины, у которых в анамнезе один и более родственников, страдающих гемофилией по линии матери, а также те женщины, у которых гемофилией болен только один сын, а у других родственников-мужчин такой диагноз отсутствует. Уровень активности факторов свертываемости крови у носительниц гемофилии почти не отличается от нормы, и, таким образом, выявление носителя только по анализу крови, определяющего уровень активности факторов ее свертываемости, малоинформативно. Избежать рождения ребенка больного гемофилией возможно только при условии, что будут проведены достоверное выявление носителей гемофилии и консультации по вопросам пренатальной диагностики.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

К гемофилии В приводят мутации в гене FIX (COAGULATION FACTOR IX), расположенном на Х-хромосоме в регионе Xq27.1. 

К гемофилии А приводят мутации в гене FVIII (COAGULATION FACTOR VIII), расположенном на Х-хромосоме в регионе Xq2s.

Определение заболевания.

Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).

Патогенез и клиническая картина.

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.

Наиболее распространенное заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилии может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно!

Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией. Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии является отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести гемофилии, так как первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами, количество которых при этом заболевании не изменено.

Частота встречаемости: 1: 5000 новорожденных мальчиков. Гемофилия В встречается примерно в 5 раз реже, чем гемофилия А.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

17 апреля Всемирный день гемофилии; 20 апреля Национальный день донора — Детская городская поликлиника №15

Версия для слабовидящих

Информационно-профилактические мероприятия Департамента здравоохранения города  Москвы, приуроченные к Всемирному дню гемофилии ( 17 апреля) и  Национальному дню донора (20 апреля 2019 года)

Гемофилия является редким тяжелым наследственным заболеванием и проявляется в плохой свертываемости крови и сопутствующих ей осложнениях: кровоизлияниях в суставы, сопровождающихся длительной, иногда нестерпимой болью, кровоизлияниях во внутренние органы и мышцы.

В мире 400000 человек страдает гемофилией ( 1 человек на 10 000 населения).

Всемирная федерация гемофилии и Всемирная организация здравоохранения объявили 17 апреля ежегодным Всемирным днем гемофилии.  Всемирный день гемофилии призван привлечь внимание общественности к проблеме больных гемофилией и способствовать улучшению качества их жизни.

Ежегодно 20 апреля в России отмечается значимый социальный праздник — Национальный день донора. Праздник посвящен донорам — людям, безвозмездно сдающим кровь во благо здоровья и жизни других людей; он посвящен также и врачам, которые проводят забор крови и организуют работу в учреждениях Службы крови.

17 апреля 2019 года в 16.00 в ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница ДЗ Москвы» состоится торжественное мероприятие «Поделись жизнью, сдай кровь» совместно с Всероссийским обществом гемофилии. мероприятие посвящено 30-летию московской областной региональной организации Общероссийский благотворительный общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии».

В рамках мероприятия состоится награждение Почетных доноров Москвы и корпоративных донорских организаций, оказывающих значительный вклад в лечение больных гемофилией.

17 апреля 2019 года в 17.00 для больных гемофилией будет организована Школа пациентов «Перспективные препараты для лечения гемофилии. Что нам делать завтра?» в ГБУЗ Городская клиническая больница имени С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы.

19 апреля 2019 года состоится торжественное мероприятие Департамента здравоохранения города Москвы «Спасибо, донор!» для Почетных доноров Москвы, организаторов и волонтеров, вносящих значительный вклад в развитие донорского движения («Московский театр мюзикла», г.Москва, Пушкинская площадь, дом 2).

 19 апреля 2019 года планируется запуск брендированного поезда «Спасибо, донор!», посвященного Службе крови и донорскому движению города Москвы.

20 апреля 2019 года будет проведен «Донорский марафон «Спасибо, донор!» в Государственном бюджетном учреждении здравоохранения города Москвы «Центр крови имени О.К.Гаврилова Департамента здравоохранения города Москвы» (г.Москва, ул.Поликарпова, дом 14, корп.2).

С 15 по 27 апреля 2019 года в рамках «Донорского марафона «Спасибо, донор!» будут организованы выездные мероприятия в организациях города Москвы.

Даты	Место проведения
15.04-19.04.2019	ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г.Москва, улица Островитянова, дом 1
22.04.2019	ФГБОУ ВО «Финансовый университет при Правительстве Российской Федерации», г.Москва, Ленинградский проспект, дом 49
	ГУП города Москвы «Московский ордена Ленина и ордена Трудового Красного Знамени метрополитен имени В. И.Ленина», электродепо «Митино», г.Москва, Пятницкое шоссе, дом 48
23.03.2019	ГБПОУ ВО «МИРЭА — Российский технологический университет», г.Москва, ул.Стромынка, дом 20
24.04.2019	Армянская Церковь, г.Москва, Олимпийский проспект, дом 9, стр.2
	ФГБОУ ВО «Московский педагогический государственный университет», г.Москва, проспект Вернадского, дом 88
25.04-27.04.2019	ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И.Евдокимова» Министерства здравоохранения, г.Москва, ул.Вучетича, дом 9а

0

Расширенное меню

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы

«Детская городская поликлиника № 15 Департамента здравоохранения города Москвы»

ГБУЗ г. Москвы ДГП №15 ДЗМ

Главный врач: Щукина Ольга Витальевна

Адрес: 127422 г. Москва, ул. Всеволода Вишневского д 4а

Вакцинация против Covid-19 и приобретенная гемофилия А: случай женщины среднего возраста

² , B. Wibaut ¹ , E. Jeanpierre ³ , M. desvages ¹ , C. Zawadzki ¹ , A. Bauters ⁴ , F. Lassalle ¹ , A. Tournoys ¹ , А. Дюпон ² , Л. Терриу ¹ , С. Сусен ⁵

¹ Университетская больница Лилля, Лилль, Нор-Па-де-Кале, Франция, ² Лилльский университет, Инсерм, CHU Лилль, Институт Пастера в Лилле, U1011-EGID, Франция, Лилль, Нор-Па-де-Кале- де-Кале, Франция, ³ Университетская больница Лилля, Лилль, Франция, Лилль, Нор-Па-де-Кале, Франция, ⁴ Университетская больница Лилля, Лилль, Нор-Па-де-Кале, Франция, ⁵ CRC-MHC, Университетская больница Лилля, Лилль, Франция, Лилль, Нор-Па-де-Кале, Франция

Справочная информация: Приобретенная гемофилия А (АГА) — это редкое кровотечение, характеризующееся образованием аутоантител, направленных против фактора свертывания крови VIII (FVIII). Встречается преимущественно у пожилых пациентов. AHA связана с сопутствующими заболеваниями, такими как рак, аутоиммунные заболевания и инфекции. Появляется все больше литературы об АГА во время или после заражения или вакцинации SARS-CoV-2. Описано шесть предыдущих случаев AHA после вакцинации против Covid-19; все пациенты были старше 65 лет (лет).

Цели: Мы сообщаем о 45-летней женщине с AHA после вакцинации против COVID-19. У нее не было личной или семейной истории нарушений свертываемости крови. Через восемнадцать дней после второй дозы вакцины Pfizer-BioNTech против COVID-19 у нее появились повторяющиеся гематомы.

Кровотечения были как спонтанными, так и спровоцированными незначительными травмами, но непропорционального размера. Цель этого отчета — выявить связь между AHA и вакциной против COVID-19 у более молодой пациентки без текущей или недавней беременности.

Методы: История болезни

Результаты: Биологические исследования показали пролонгированное активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) на уровне 75 секунд (коэффициент 2,42). FVIII не определялся, а исследование фактора фон Виллебранда было нормальным. Антитела к FVIII были положительными при 373 единицах Бетесда (BU/мл), подтверждая диагноз АГА. Не было никаких признаков беременности, рака, аутоиммунного расстройства или инфекционного заболевания.

Иммуносупрессию начинали с преднизолона (1 мг/кг), затем усиливали ритуксимабом.

Кровотечение останавливали повторными инфузиями концентрата активированного протромбинового комплекса (aPCC, Feiba®) в дозе 60 МЕ/кг/инъекция.

Третья доза мРНК-вакцины Covid-19 была противопоказана.

Заключение(я): Насколько нам известно, это первый случай АГА после вакцинации против Covid-19 у пациента моложе 50 лет. Точные механизмы, ответственные за аутоиммунные нарушения после вакцинации, до сих пор неясны. Однако этот отчет может предположить, что диагноз AHA в этом контексте не может быть простым статистическим совпадением. Врачи должны с осторожностью относиться к этому возможному осложнению.

Рисунок 1

Эволюция биологических маркеров AHA

Таблица 1

Отчеты о случаях AHA после вакцинации против Covid-19

Цитировать этот реферат в стиле AMA:

Даниэль М., Пэрис С., Хошар А., Трилло Н., Раух А., Вибо Б., Жанпьер Э., Десвеж М., Завадски С., Баутерс А., Лассаль Ф., Турнуа А., Дюпон А., Терриу Л., Сьюзен С. Вакцинация против Covid-19 и Приобретенная гемофилия А: случай женщины средних лет [аннотация].

https://abstracts.isth.org/abstract/covid-19-вакцинация-приобретенная-гемофилия-случай-женщины средних лет/. По состоянию на 3 ноября 2022 г.

« Назад к Конгрессу ISTH 2022

Тезисы Конгресса ISTH — https://abstracts.isth.org/abstract/covid-19-vaccination-acquired-hemophilia-a-the-case-of-a-middle- пожилая женщина/

Европейский консорциум по гемофилии (EHC)

Качмарек Р., Эль Экиаби М., Харт Д.П. и соавт. Вакцинация против COVID-19: обоснование, методы и меры предосторожности для пациентов с гемофилией и другими наследственными нарушениями свертываемости крови. гемофилия. 2021;00:1–4.

Первые опубликованные: 02 марта 2021 г.

Скачать версию PDF или прочитать онлайн на Журнал Haemophilia

Авторы

Radoslaw kaczmarek ¹¹⁰

Radoslaw kaczmarek ¹¹⁰

radoslaw kaczmarek ¹¹⁰

radoslaw kaczmarek ¹¹⁰

radoslaw kaczmarek

. Харт ^2,4,5 , Седрик Херманс ^2,6 , Майк Макрис ^2,7 , Деклан Нун ^2,8 , Брайан О’Махони ^2,9,10 , Дэвид Пейдж ^,11 , Флора Пейванди ^2,12,13 , Стивен В. Пайп ^2,14,15 , Томас Санни ^2,16,17 , Уве Шленкрих ^2,18 , Марк В. Скиннер ^2,19,20 , Алок Шривастава

03 2,19,20 , Amanda Bok ²² , Glenn F. Pierce ^2,23 , от имени Всемирной федерации гемофилии (WFH), Европейской ассоциации гемофилии и сходных заболеваний (EAHAD), Европейского консорциума гемофилии (EHC) и США. Национальный фонд гемофилии (NHF)

¹ Председатель, Комитет по безопасности, поставкам и доступу коагуляционных препаратов, Всемирная федерация гемофилии, Монреаль, Квебек, Канада

² Комитет по безопасности, снабжению и доступу коагуляционных препаратов, Всемирная федерация гемофилии, Монреаль, Квебек, Канада

³ Руководитель Центра переливания крови и лечения гемофилии в больнице Шабравиши, Гиза 3 3 9004 9010, Египет

^{3 4} Королевская лондонская больница Центр гемофилии, Barts Health NHS Trust, Лондон, Великобритания

⁵ Центр иммунобиологии, Институт Близард, Бартс и Лондонская школа медицины и стоматологии, QMUL, Лондон, Великобритания

⁶ Отдел гемостаза и тромбоза, подразделение гематологии, университетские клиники, Сен-Лук, Uclouvain, Брюссель, Бельгия

⁷ , Медицинский консультант Группа, европейская гаем-консорпийт, Brusmess, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes, Brusmes. ⁸ Президент Европейского консорциума гемофилии, Брюссель, Бельгия

⁹ Генеральный директор, Ирландское общество гемофилии, Дублин, Ирландия

¹⁰ Тринити -колледж, Дублин, Ирландия

¹¹ Дэвид Пейдж, Канадское общество гемофилии, Монреаль, Канада

¹² Фондазионе. , Милан, Италия

¹³ Università degli Studi di Milano, кафедра патофизиологии и трансплантологии, Милан, Италия

¹⁴ Председатель Медицинского и научного консультативного совета, Национальный фонд гемофилии, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, США

¹⁵ Кафедра педиатрии и патологии, Мичиганский университет, Анн-Арбор, Мичиган, США

^{46 Ассоциация Française des Hemophiles, Париж, Франция}

¹⁷ Европейский консорциум гемофилии, Брюссель, Бельгия

¹⁸ Немецкое общество гемофилии, Гамбург, Германия

¹⁹ Институт политики Advancement Ltd, Вашингтон, округ Колумбия, Соединенные Штаты

²⁰ McMaster University, Hamilton, Онтарио, Канада

²¹ Департамент Хем. , Индия

²² Генеральный директор, Европейский консорциум гемофилии, Брюссель, Бельгия

²³ Вице-президент по медицине, Всемирная федерация гемофилии, Монреаль, Квебек, Канада

Хотя COVID-19 далек от искоренения, первая вакцина против COVID-19 уже одобрена в Великобритании, Европейском союзе, Канаде и США, а с 8 декабря 2020 г. Великобритания Дополнительные вакцины были лицензированы в США, Великобритании и Индии. Одобрения в других юрисдикциях и появление дополнительных эффективных вакцин неизбежны. Успех кампаний по вакцинации будет зависеть от количества эффективно вакцинированных людей. Вакцинированное население ограничит распространение вируса SARS-CoV-2.

В дополнение к логистическим проблемам широкомасштабной вакцинации хорошая информация, понимание и уверенность в вакцинах будут определять их принятие всем населением. Некоторые люди сомневаются в эффективности и безопасности вакцин или не признают необходимости вакцинации либо из-за законных опасений, либо из-за дезинформации. Люди с гемофилией или другими геморрагическими заболеваниями не являются исключением. Здесь мы представляем фактическую точку зрения, чтобы помочь медицинским работникам и людям с нарушением свертываемости крови принимать обоснованные решения о вакцинации.

Смысл вакцинации в том, чтобы обеспечить каждому вакцинированному человеку защиту от вируса SARS-CoV-2. Эта защита достигается за счет стимуляции иммунной системы к выработке антител против вируса и выработке лимфоцитов, которые надолго сохранят память и способность бороться с вирусом. У людей, инфицированных SARS-CoV-2, возникает такая же реакция на вирус, но у них могут развиться тяжелые и потенциально смертельные осложнения. Вакцина действует как приманка для иммунной системы, которую она стимулирует реагировать и вырабатывать защитные антитела, не вызывая заболевания.

Вакцинация заключается в воздействии на иммунную систему реципиента структурных белков вируса, которые вызывают реакцию. Это достигается путем введения рекомбинантных вирусных белков (белковые вакцины) или генетической информации, кодирующей те белки (информационная РНК), которые заставят клетки вакцинированного человека вырабатывать белки вируса (мРНК-вакцины), ¹ , или с использованием другого ослабленного вирус, в который были введены белки вируса SARS-CoV-2 (векторные вакцины). ² Первые две утвержденные вакцины представляют собой мРНК-вакцины. ^3–5 Побуждение клеток к выработке вирусных белков имитирует то, что вирус делает в ходе естественной инфекции, чтобы размножаться, но не вызывая заболеваемости. Вакцины с мРНК не содержат живого вируса и не несут риска заболевания у вакцинированного человека. Также мРНК из вакцины не попадает в ядро ​​клетки и не влияет и не взаимодействует с ДНК человека. Технология мРНК изучалась более десяти лет, что помогло ускорить разработку вакцины.

Важно отметить, что одобренные в настоящее время вакцины были протестированы на десятках тысяч людей в рамках клинических испытаний по всему миру, и серьезных побочных реакций не наблюдалось. Их следует считать чрезвычайно безопасными. Пациенты с гемофилией не подвергаются большему риску заражения вирусом и развития COVID-19; однако, когда у них развивается заболевание и требуется госпитализация, перевод в отделение интенсивной терапии, вентиляция легких и лечение очень сложны. ^{6, 7} Несмотря на то, что недавние крупные клинические исследования не включали пациентов с гемофилией или наследственными геморрагическими заболеваниями, эти пациенты должны быть вакцинированы, как и все остальные. Тем не менее, некоторые меры предосторожности и дополнительная информация являются важными и подробно описаны ниже.

1. Люди с нарушением свертываемости крови не подвергаются большему риску заражения COVID-19 или развития тяжелой формы заболевания, поэтому они не считаются приоритетной группой для вакцинации. Общие правила отбора будут применяться к людям с гемофилией. Пациенты с гемофилией, принадлежащие к группам риска по возрасту, состоянию здоровья или роду занятий, будут вакцинированы в приоритетном порядке, как и другие лица в общей популяции с таким же профилем риска.
2. В настоящее время нет оснований для выбора определенного типа вакцины для пациентов с нарушением свертываемости крови. Некоторые вакцины находятся в стадии разработки, а одна вакцина только что была одобрена в Великобритании и Индии (Оксфордский университет/AstraZeneca ChAdOx1 nCoV-19). или AZD1222), используйте аденовирус. ⁸ Аденовирус не имеет отношения к аденоассоциированным вирусам (AAV) и не используется в генной терапии гемофилии, поэтому противопоказаний для его использования у пациентов с нарушениями свертываемости крови нет. Вакцины против SARS-CoV-2 с использованием вирусов AAV в настоящее время не проходят клинических испытаний, но в будущем может потребоваться осторожность. Людям с нарушением свертываемости крови, которые планируют генную терапию AAV в будущем или получали ее в прошлом, следует избегать любых будущих вакцин с использованием модифицированного AAV. Этот тип вируса широко используется в качестве вектора для генной терапии.
3. Вакцину следует вводить внутримышечно. По возможности следует использовать иглу наименьшего калибра (25-27 калибра). ^{9, 10} Некоторые вакцины необходимо вводить с помощью прилагаемой комбинации игла-шприц, поэтому использование альтернативной иглы может быть невозможным или желательным. К месту инъекции следует прикладывать давление не менее 10 минут после инъекции, чтобы уменьшить кровотечение и отек. ^{10, 11} Кроме того, через несколько минут и 2–4 часа после инъекции рекомендуется провести самостоятельный осмотр/пальпацию области инъекции, чтобы убедиться в отсутствии отсроченной гематомы. Дискомфорт в руке, ощущаемый в течение 1-2 дней после инъекции, не должен вызывать тревогу, если только он не усиливается и не сопровождается отеком. О любых нежелательных явлениях (например, гематоме, аллергической реакции) следует сообщать в центр лечения гемофилии. Пациентам следует дать заблаговременное руководство, чтобы они немедленно обратились к врачу или в отделение неотложной помощи ближайшей больницы, если у них возникнет аллергическая реакция (лихорадка, жар, покраснение, зудящая кожная сыпь, одышка или отек лица или языка). ), так как это может быть опасно для жизни. ^{12, 13} Пациенты с аллергическими реакциями в анамнезе на концентраты факторов свертывания с длительным периодом полувыведения, содержащие полиэтиленгликоль (ПЭГ), должны обсудить выбор вакцины со своим врачом, поскольку некоторые вакцины содержат ПЭГ в качестве наполнителя. ¹⁴ Люди с гемофилией и другими нарушениями свертываемости крови, у которых в анамнезе были аллергические или анафилактические реакции на продукты крови, включая концентраты факторов, плазму и криопреципитат, но у которых не было реакций на предыдущие вакцины, не подвергаются большему риску, чем население в целом для реакции на COVID-19вакцина.
4. Мы понимаем, что многие люди с нарушением свертываемости крови могут не иметь прямого доступа к гемостатической терапии до вакцинации. В этих случаях приложите усилия, чтобы получить доступ к программе гуманитарной помощи ВФГ или другим факторам свертывания крови, если это возможно. В качестве альтернативы следуйте приведенным выше инструкциям, убедитесь, что используется самая маленькая игла, и поддерживайте давление в течение более 10 минут.
5. Пациентам с тяжелой/умеренной формой гемофилии или болезнью фон Виллебранда (БВ) 3 типа (независимо от того, получают ли они рутинную профилактику или лечение по требованию) инъекцию следует вводить после инъекции FVIII или FIX или после введения фактора фон Виллебранда. содержащие инъекцию соответственно. Не было показано, что прививки стимулируют образование ингибиторов FVIII или FIX у пациентов с гемофилией. ¹⁵ В частности, вакцины против вирусов с РНК-геномами (гриппа, эпидемического паротита, кори, краснухи), таких как SARS-CoV-2, не усиливали образование ингибиторов на животных моделях. ¹⁶ Пациентам с легкой формой гемофилии и исходным уровнем FVIII или FIX ниже 10% может также потребоваться гемостатическая терапия перед вакцинацией, и им следует проконсультироваться в своем центре лечения гемофилии. Для пациентов с базальным уровнем FVIII или FIX выше 10 % меры гемостатической защиты не требуются. Точно так же пациенты, получающие эмицизумаб (с ингибитором или без него), могут быть вакцинированы внутримышечной инъекцией в любое время без дополнительной гемостатической защиты. В зависимости от исходного уровня активности фактора Виллебранда пациенты с болезнью Виллебранда 1 или 2 типа должны использовать терапию (т.е. DDAVP, если он доступен, транексамовую кислоту) по согласованию со своим центром лечения гемофилии. Все пациенты с редкими нарушениями свертываемости крови (включая пациентов с тромбоцитопенией и/или нарушениями функции тромбоцитов) должны быть вакцинированы. Гемостатическая поддержка будет зависеть от тяжести расстройства и должна решаться после консультации с их лечебным центром.
6. Нет никаких конкретных противопоказаний к вакцинации, связанных с осложнениями гемофилии и других нарушений свертываемости крови или их лечения. Иммунная толерантность, лечение гепатита С и ВИЧ и других состояний не являются противопоказанием к вакцинации. Тем не менее, Агентство по регулированию лекарственных средств и изделий медицинского назначения Великобритании и Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют соблюдать осторожность при использовании вакцины Pfizer/BioNtech у людей с сильными аллергическими реакциями в анамнезе. Конкретные рекомендации для людей с аллергическими/анафилактоидными реакциями в анамнезе можно найти в бюллетенях, опубликованных обоими агентствами. ^{17, 18} Другие потенциальные противопоказания следует обсуждать с врачом индивидуально, поскольку рекомендации различаются в разных юрисдикциях из-за отсутствия данных для особых групп населения (например, беременных или кормящих женщин).
7. Вакцинация не противопоказана пациентам, принимающим иммунодепрессанты (кортизон, другие иммунодепрессанты), но их иммунный ответ и защита от инфекций могут быть снижены.
8. Для пациентов, участвующих в клиническом исследовании, вакцинацию следует обсудить с исследователями и сообщить об этом исследователям.
9. Важно, чтобы центры лечения гемофилии в тесном сотрудничестве с ассоциациями пациентов принимали меры по информированию пациентов о вакцинах и вносили свой вклад в эффективную программу вакцинации.

Вакцинация против COVID-19 является серьезной проблемой общественного здравоохранения, в том числе для пациентов с наследственными геморрагическими заболеваниями. Крайне важно обеспечить эффективную и быструю программу вакцинации с соблюдением наибольшего числа хорошо информированных пациентов во всем мире.

Благодарности

Компания SWP получила гонорары за консультационные услуги от Apcintex, Bayer, Biomarin, Catalyst Biosciences, CSL Behring, HEMA Biologics, Freeline, Novo Nordisk, Pfizer, Roche/Genentech, Sangamo Therapeutics, Sanofi Therap, Takeda, и uniQure. Остальные авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

Ссылки

• 1Verbeke R, Lentacker I, De Smedt SC, et al. Три десятилетия разработки матричной РНК-вакцины. Нано Сегодня . 2019; 28: 100766.
• 2Чакраборти Р., Парвез С. COVID-19: обзор текущих фармакологических вмешательств, вакцин и клинических испытаний. Биохим Фармакол . 2020; 180: 114184.
• 3Anderson EJ, Rouphael NG, Widge AT, et al. Безопасность и иммуногенность вакцины мРНК-1273 SARS-CoV-2 у пожилых людей. N Английский J Med . 2020; 383: 2427‐ 2438.
• 4Полак Ф.П., Томас С.Дж., Китчин Н. и др. Безопасность и эффективность мРНК BNT162b2 COVID-19вакцина. N Английский J Med . 2020;NEJMoa2034577.
• 5 Вакцина-кандидат Moderna против COVID-19 соответствует своей основной конечной точке эффективности в первом промежуточном анализе исследования COVE фазы 3 | Moderna, Inc. https://investors.modernatx.com/news-releases/news-release-details/modernas-covid-19-vaccine-candidate-meets-i
• 6Hermans C, Lambert C, Sogorb A, et al. Ведение пациентов с гемофилией и COVID-19 в стационаре: практическое руководство. Гемофилия . 2020; 26(5): 768-772.
• 7Pipe SW, Kaczmarek R, Srivastava A, et al. Лечение коагулопатии, связанной с COVID-19, у лиц с гемофилией. Гемофилия . 2020.
• 8Voysey M, Clemens SAC, Madhi SA, et al. Безопасность и эффективность вакцины ChAdOx1 nCoV-19 (AZD1222) против SARS-CoV-2: промежуточный анализ четырех рандомизированных контролируемых испытаний в Бразилии, Южной Африке и Великобритании. Ланцет (Лондон, Англия) . 2020.
• 9 Шривастава А., Сантагостино Э., Дугалл А. и др. Рекомендации ВФГ по лечению гемофилии. Гемофилия . 2020; 26(S6): 1‐ 158.
• 10Сантагостино Э., Рива А., Чезаро С. и др. Согласованные заявления о вакцинации пациентов с гемофилией — результаты итальянского проекта по гемофилии и вакцинации (HEVA). Гемофилия . 2019; 25(4): 656-667.
• 11Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, et al. Руководство по лечению гемофилии. Гемофилия . 2013; 19(1): е1- 47.
• 12 Документ MASAC 221. Рекомендации по введению вакцин лицам с нарушениями свертываемости крови | Национальный фонд гемофилии. https://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-221-recommend
• 13 Концентрат мРНК-вакцины COVID-19 BNT162b2 для приготовления раствора для инъекций [вкладыш]. Майнц, Германия: BioNTech; 2020.
• 14Garvey LH, Nasser S. Аллергические реакции на первую вакцину против COVID-19: виноват ли полиэтиленгликоль (ПЭГ)? Бр Дж Анест .