Забыли пароль?
Регистрация
О компании
Доставка
Каталог товаров  
Контакты
Задать вопрос
Как сделать заказ
Рекомендации
Партнёрам
Получить консультацию

Причины саркоидоза: факты, догадки, гипотезы. Можно ли при саркоидозе делать прививки


Требуется ли лечение при саркоидозе? — СтопТубик

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов – это доброкачественное системное заболевание органов дыхания. Если развивается генерализованный саркоидоз, то поражаться помимо легких могут и другие органы. Нередко люди, не владеющие глубокими медицинскими познаниями, путают признаки саркоидоза легких с симптомами туберкулеза. На самом деле саркоидоз органов дыхания относится к категории доброкачественных системных гранулематозов, поэтому считается менее опасным. Известны случаи, когда болезнь проходила сама по себе, без специального лечения.

Что такое саркоидоз

Саркоидоз – это воспалительный процесс в различных органах, при котором в тканях формируются множественные скопления воспалительных клеток – гранулемы различной величины. С развитием заболевания могут наблюдаться слияния гранулем, в результате чего возникают крупные и малые очаги поражений. Именно из-за распространения таких очагов происходит поражение других органов и систем, ведущее к нарушению их функций. Но, в отличие от туберкулезных бугорков, они не вызывают казеозный некроз и не содержат никаких бактерий.

Исход заболевания может быть различным: узелки либо рассасываются сами по себе (30-50% случаев), либо замещаются соединительной тканью. Осложнения, последствия болезни могут быть очень серьезными, потому важно качественно провести диагностику саркоидоза легких и начать лечение – тем более, если подозревается саркоидоз у ребенка.

Примечательны несколько фактов и наблюдений, связанных с этим заболеванием:

  1. Исследования показали, что женщины от этого заболевания страдают чаще, чем мужчины.
  2. Средний возраст пациентов от 25 до 40 лет. У пожилых людей легочный саркоидоз встречается значительно реже, у ребенка его наблюдают лишь в единичных случаях.
  3. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов значительно чаще диагностируется у некурящих людей, чем у курильщиков.
  4. Играет роль расовая принадлежность больного: жители Африки, Южной Америки, Австралии и Индии чаще получаю такой диагноз, чем жители Европы и стран Востока. Наиболее подвержены заболеванию скандинавы, немцы, единичные случаи обнаруживаются у японцев.
  5. Среди населения РФ гранулематозные поражения лимфоузлов и легких выявляют у 5 человек из 100 тысяч.

В медицинских справочниках можно встретить также другое название патологии – болезнь Бека-Бенье-Шауманна (по фамилиям ученых, занимавшихся ее изучением). Но с 1948 года принято новое название – саркоидоз.

Причины развития заболевания

Почему развивается саркоидоз лимфатических узлов и органов дыхательной системы, точно не выяснено. Установлено только, что болезнь носит воспалительный характер, а не инфекционный. Это одно из главных отличий, по которому можно определить развивается саркоидоз или туберкулез, при этом заразиться саркоидозом нельзя. Однако все еще есть сторонники инфекционного происхождения болезни, убежденные, что развитие заболевания провоцируют именно патогенные микроорганизмы — грибки, микобактерии, спирохеты.

К более вероятным причинам патологии относят:

  1. Генетическая предрасположенность – нередки случаи, когда встречается семейный саркоидоз.
  2. Аутоиммунные нарушения, когда иммунная система неадекватно реагирует на какие-либо эндогенные или экзогенные факторы.

Многие авторитетные исследователи также связывают развитие болезни с нарушением процесса обмена веществ, который в свою очередь вызывается не одним фактором, а их сочетанием. Если при генетической предрасположенности человек дополнительно перенес тяжелую инфекцию и при этом страдает нарушениями обмена веществ, он оказывается в группе повышенного риска. То есть, саркоидоз можно отнести к полиэтиологическим (многопричинным) заболеваниям.

Также отмечается взаимосвязь с профессией пациента и воздействием окружающей среды: саркоидозные изменения чаще встречаются у людей, чья деятельность связана с контактом с токсическими веществами или проходит в неблагоприятных климатических условиях: это рыбаки, моряки, работники сельскохозяйственной сферы, химкомбинатов, маляры и т.д.

Классификация

Классификация проводится по различным параметрам. Согласно мкб 10 саркоидоз относится к классу III, то есть, является «отдельным нарушением, вовлекающим иммунный механизм». Код – D86. Также заболевание классифицируется следующим образом:

По степени выраженности поражения органов

В зависимости от степени поражений, выявленных посредством рентгенограммы, выделяют такие стадии:

  • 0 – на снимке не различимы какие-либо изменения;
  • 1 – ткани легкие остаются неизменными, заметно увеличение внутригрудных лимфатических узлов;
  • 2 – также увеличиваются лимфатические узлы в корнях легких и средостении, уже заметны небольшие гранулемы в тканях легких;
  • 3 – характеризуется выраженными изменениями в легких, лимфоузлы не увеличены;
  • 4 – гранулемы замещаются фиброзной тканью, развивается фиброз легких и необратимая легочная недостаточность.

По локализации поражения

Выделяют:

  1. Саркоидоз глаз — проявляется как ухудшение зрения из-за повреждения радужки глаза. В отдельных случаях из-за гранулем нарушается отток внутриглазной жидкости, что приводит к повышению внутриглазного давления и развитию вторичной глаукомы.
  2. Саркоидоз костей и кожи. Поражения кожи при саркоидозе выглядят как узелки разных размеров и форм от багрового до синюшного цвета. Локализуются на лице, голенях, в области поясницы, на разгибательных поверхностях суставов. При поражении костей отмечаются незначительные боли в суставах, ограничение движений, отеки, склонность к переломам.
  3.  Саркоидоз сердца. Саркоидоз сердца – одна из самых опасных форм заболевания, при поражении миокарда или клапанов сердца может привести к летальному исходу. Такая форма часто протекает бессимптомно и обнаруживается только при вскрытии после смерти пациента. Или же проявляется аритмией, сердечной и дыхательной недостаточностью.
  4. Саркоидоз почек, саркоидоз желудка, печени, селезенки и кишечника. Встречается достаточно редко, обычно при генерализованной форме болезни. Функции внутренних органов долгое время не нарушаются, но сам орган может быть увеличен. Больные жалуются на тошноту, отвращение к пище, изредка боли в эпигастральной области, расстройства пищеварения.

Поскольку все эти проявления неспецифичны, они выражаются слабо или отсутствуют. Внелегочные формы заболевания не обнаруживаются или диагностируются случайно при полном обследовании пациента при жизни или при вскрытии после его смерти.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза используются такие основные методы:

  1. Общее исследование крови и мочи. Как правило, обнаруживается лейкоцитоз, увеличение уровня эозинофилов, ускорение СОЭ.
  2. Туберкулиновые пробы Манту или Диаскинтест – благодаря данному исследованию можно различить саркоидоз или туберкулез у пациента. При саркоидозе пробы отрицательные.
  3. Рентгенография или КТ грудной клетки – покажет, насколько поражены органы дыхания саркоидными узлами, наличие цирроза, эмфиземы, отеков, увеличены ли внутригрудные лимфоузлы.
  4. МРТ – также помогает выявить гранулемы не только в легких, но и в других органах. Исследование проводится преимущественно для исключения саркоидоза головного мозга.
  5. Бронхоскопия – дает возможность одновременно исследовать состояние бронхов и лимфоузлов, обнаружить гранулемы и бугорки, выявить атрофический бронхит, расширение сосудов и взять пробу тканей для дальнейшего гистологического исследования.

Наиболее распространенной и эффективной диагностической процедурой в данном случае является гистологическое исследование биоптата, который взяли во время выполнения бронхоскопии. Для забора биоптата из разных участков дыхательных путей требуется медиастиноскопия, прескаленная биопсия, биопсия легких, трансторакальная пункция. Если прогрессирует саркоидоз, во всех образцах обнаруживаются следы саркоидной гранулемы без признаков некроза и воспаления.

Клинические признаки, особенности у детей

Клиника саркоидоза на начальных стадиях неспецифична и напоминает простуду или переутомление. Больные жалуются на:

  • общую слабость, вялость, апатию;
  • отсутствие аппетита;
  • повышенную возбудимость;
  • потливость в ночное время, нарушения сна.

Даже современные методы диагностики в этой фазе способны обнаружить заболевание не всегда. Болезнь продолжает развиваться и переходит на следующую стадию. Основными симптомами саркоидоза легких на этом этапе развития являются:

  • резкое снижение работоспособности и физической активности;
  • боль в области груди, в суставах;
  • температура, кашель, но без мокроты.

В дальнейшем течении болезни все симптомы усиливаются, проявляются ярче. Иногда отмечается кашель с кровохарканием. При прослушивании легких отчетливо слышны шумы, сухие или влажные хрипы, крепитация (характерный потрескивающий звук). Начнут проявляться внелегочные симптомы: воспаление околоушных слюнных желез и периферических лимфоузлов, поражения органов зрения, появление кожных высыпаний, развитие узловатой эритемы.

Саркоидоз у детей развивается аналогично. В острой легочной форме саркоидоза ребенка беспокоит сильный, мучительный кашель с обильной мокротой, как осложнения наблюдаются частые пневмонии, склероз легких, эмфизема, сердечно-легочная недостаточность.

Как отличить от туберкулеза и рака легких, методы дополнительной диагностики

И для одного, и для другого заболевания характерно образование гранулем в тканях легких и других органов. При саркоидозе гранулемы формируются из гигантских, эпителиоидных клеток, но, в отличие от гранулем при туберкулезе, они не содержат возбудителя инфекции и не провоцируют некротический процесс.

Для того чтобы определить, развивается саркоидоз или туберкулез, используется в первую очередь такая диагностическая процедура, как туберкулиновая проба Манту, также выполняется анализ мокроты на наличие микобактерий туберкулеза.Анализ крови и мочи покажет увеличение СОЭ, в то время как при туберкулезной инфекции этот показатель часто остается в норме.

Лечение

Пациентов с саркоидозом помещать в закрытые медицинские учреждения или в условия стационара необходимости нет – заболевание не заразное и не представляет угрозы для окружающих. В редких случаях больной госпитализируется, чтобы провести полноценное обследование и качественное диагностирование при сомнительных симптомах. Или же если болезнь дала серьезные осложнения, и пациент находится в тяжелом состоянии.

Как правило, больной находится под постоянным наблюдением врача, чтобы определить динамику болезни и ее прогноз, и только в случае прогрессирования заболевания и ухудшения состояния пациента начинается лечение. Лечат саркоидоз с использованием различных препаратов и методов в зависимости от стадии заболевания и степени поражения легких.

Медикаментозное

В комплексном лечении используются препараты:

  • кортикостероиды – преднизолон;
  • НПВС – индометацин, ортофен, аспирин;
  • иммунодепрессанты – азатиоприн;
  • антиоксиданты – ретинол, токоферола ацетат, аскорбиновую кислоту.

Курс лечения длится от 6 до 8 месяцев, проводит его врач-фтизиатр. При благоприятной динамике еще минимум 2 года пациент находится на диспансерном учете.

Народные способы

Преимущества такого лечения в его доступности и относительной безопасности – лекарственные средства на основе трав, плодов и прочих органических компонентов переносятся лучше, не дают ощутимые побочные эффекты. Но при этом домашние способы лечения оказываются неэффективны, вызывают аллергические реакции, кроме того, полный курс лечения обычно занимает не менее 3 месяцев. Поэтому народные рецепты используются как дополнительные к основному лечению, на начальных стадиях без выраженной симптоматики и осложнений, или же в восстановительный период для профилактики рецидива.

Диета, физиопроцедуры

Диетическое питание при саркоидозе ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов), как и при туберкулезе – немаловажный момент в комплексной терапии. Исключить полностью следует:

  1. Все продукты, содержащие простые углеводы. Это сахар, сдоба, кондитерские изделия, сладкая газировка.
  2. Острую и соленую пищу.
  3. Пряности (исключением являются чеснок и лук, эти овощи считаются полезными и даже применяются в народной медицине для лечения саркоидоза кожи и других органов).

В строго ограниченных количествах больному разрешается употреблять молочные и кисломолочные продукты. Запрет не распространяется на сливочное масло – этот продукт, наоборот, следует регулярно включать в рацион.

Основные моменты диетического питания при саркоидном поражении легких и внутренних органов следующие:

  • все блюда готовят на пару или тушат с минимальным количеством соли и приправ, а лучше вообще без них;
  • пациент должен питаться часто, но небольшими порциями;
  • в качестве источника белков выступают постное мясо, рыба, яйца;
  • растительные жиры больной должен получать из морской рыбы и растительных масел высокого качества;
  • обязательно должны быть на столе овощи и фрукты как источник витаминов и минералов, а также каши, блюда из злаковых, хлебобулочные изделия из муки грубого помола как источник сложных углеводов.

Существует также список продуктов, которые будут особенно полезны при саркоидозе легких. Это гранаты и облепиха, вишня и смородина, черноплодная рябина и крыжовник, морская капуста, бобовые, орехи, а также натуральные соки из граната, яблока, апельсина и моркови.

Очень хорошо помогает при саркоидозе дыхательная гимнастика, которая активирует защитные силы организма, улучшает кровоток и функции легких.

Можно ли беременеть и рожать при саркоидозе

Саркоидоз и беременность в принципе совместимы, женщина может забеременеть, так как репродуктивные органы поражаются крайне редко. Но усиленный медицинский контроль будет необходим на протяжении всего периода вынашивания ребенка. Для плода саркоидоз никакой угрозы не представляет, однако могут возникать проблемы у беременной женщины.

В отдельных случаях заболевание у беременной начинает прогрессировать, переходит в фиброз легких и легочную гипертензию. В этом случае риск смертности среди рожениц очень велик, поэтому рекомендуется прерывание беременности. Но, к счастью, намного чаще в период вынашивания ребенка отмечается ремиссия заболевания, очевидно, по причине изменения гормонального фона и иммунного статуса.

Профилактика и прогноз

После лечения саркоидоза легких и ВГЛУ еще некоторое время требуется соблюдать определенный режим для предупреждения рецидива болезни. Поскольку этиология этой болезни точно не установлена, какие-либо специфические профилактические мероприятия тоже отсутствуют. Рекомендуется избегать факторов, которые вероятно смогут спровоцировать рецидив – как правило, пациентам советуют сменить область профессиональной деятельности, улучшить социально-бытовые условия. Для укрепления иммунитета следует полноценно питаться и отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни.

Поражение кожи носит доброкачественный характер. Более того, в 30% случаев заболевание протекает бессимптомно, а в итоге происходит спонтанная ремиссия. Лишь у 10% пациентов заболевание переходит в хроническую форму и приводит к образованию соединительной ткани в легких и, как следствие – к выраженной легочной недостаточности.Только в очень редких случаях, если заболевание не лечилось, развивается генерализованная форма, при которой возможен летальный исход.

 

Кто сказал, что вылечить туберкулез невозможно?

Если лечение врачей не помогает полностью избавиться от туберкулеза. Таблеток приходится пить все больше. К туберкулезу присоединились осложнения от антибиотиков, а результата нет. Узнайте, как наши читатели победили туберкулез... Читать статью >>

Автор: Поспелова Ирина

stoptubik.ru

Прививка от дифтерии при саркоидозе

03.02.2016

Кокав и рабипур

Добрый вечер! Два вопроса: 1. Прошла вакцинацию 5-ю инъекциями КОКАВ и 6-ую РАБИПУР (КОКАВ почему-то закончился). Взаимозаменяемые ли это вакцины и не требуется ли в этом случае дополнительная вакцинация и чем именно (кокавом или рабипуром)? 2. Вопрос из области "прошу развеять сомнения": за день до 6 вакцинации отлетела пуговица от дублёнки и упала в грязный тающий снег, была поднята и положена в карман. Через 2 часа была просто промыта в воде из-под крана и в процессе пришивания был прокол игл...

2 ОТВЕТА
11.08.2017

Можно ли заразиться бешенство?

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, недавно оцарапал бродячий кот, из той породы, что часто ошиваются у подъездов, так как их кормят. Напал не сам, я его погладила, а он в ответ мотанул лапкой. Царапинки маленькие, но кровь была. Можно ли таким способом подхватить бешенство? И какие анализы можно сдать на выявление данного вируса в крови?

2 ОТВЕТА
23.07.2018

Поцарапала ногу, насколько опасная моя рана для столбняка?

Добрый день дорогие врачи! Прошу вашей помощи, мне 31 год, я на 25 неделе беременности, поцарапала в метро ногу ступенькой эскалатора, сразу обработалась спиртовыми салфетками, ранка поверхностная, все-таки кожа все-равно содрана. Прошло 2-е суток, все заживает, но мысли о столбняке не дают спокойно ни спать ни есть. Фото ссадины прилагаю, это щиколотка, чуть выше кости, дайте пожалуйста рекомендации, опасна ли такая рана? И нужны ли прививки учитывая давность вакцинации ( в школе).

2 ОТВЕТА
30.01.2014

Столбняк

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста могла ли я так заразиться столбняком или нет? Сегодня я разбирала елку (купила ее в магазине), она была живая, но засохла! )Сильно уколола палец об иголку, ранка маленькая. Но кровь выступила. При нажатии, помыла палец с мылом и намазала йодом! Прививку. От столбняка не помню когда делали, наверно еще в школе. А мне сейчас 32 года!

1 ОТВЕТ
01.07.2015

Антитела к столбняку

Здравствуйте. Ребенку 7 лет. Сдали анализ на антитела к столбняку. Anti-Clostridium-tetani. Результат следующий 1: 640. Референсные значения - от 1: 20 защитный титр поствакцинального иммунитета. Плановая вакцинация через 3 недели. Нужно ли делать прививку сейчас? Спасибо.

0 ОТВЕТОВ
10.03.2016

Неприятные ощущения после укуса собаки

Шесть дней назад укусила бродячая собака за ногу, по виду не бешенная. Обработала спиртом с левомицитином и йодом. На месте укуса ссадина с отпечатками зубов и синяк. Через полтора суток обратилась в травмпункт сделали КОКАВ в ягодицу, следующую прививку КОКАВ сделали через три дня + прививка от столбняка. Но на протяжении все этих дней в ноге возле места укуса неприятные ощущения: периодические тянущие боли и подергивания, иногда покалывания, легкий зуд вокруг укуса. Эти ощущения допустимы в т...

1 ОТВЕТ

sprosidoktora.ru

Вопрос про саркоидоз легких № 5705 — Онлайн-диагностика

Вадим 17 января 2017

Здравствуйте.Саркоидоз Бэка был обнаружен случайно в ходе флюорографического исследования.Сделана диагностическая торакотомия..Хирургом поставлен диагноз "Саркоидоз Бэка 4 ст.".Далее направлен к фтизиатрам,где проводилось лечение по стандартной схеме кортикостероидами.После того как лимфатические внутригрудные узлы пришли в норму терапию прекратили.С тех пор постоянно жаловался на субфебрилитет по определению фтизиатра "неясной этиологии".На снимках определяется пневмосклероз все эти десятилетия.Постоянно держится сухой кашель и бывает лихорадка.Лечусь антибиотиками была дома.Несколько лет назад была диагностирована внебольничная пневмония.Сейчас жалуюсь на резкую слабость,кашель.Не знаю к кому обращаться,так как результаты диагностической торакотомии так и остались там где были сделаны-в онкологии.Походы к терапевту заканчиваются очередным выявлением причин "субфебрилитета неясной этиологии".Год назад температура держалась 4 месяца каждый день до 38.5 С.чТО ДЕЛАТЬ И КАК СОБРАТЬ МОЗГИ РОССИЙСКИХ МЕДИКОВ В КУЧУ?

Здравствуйте, Вадим. Ситуация у Вас сложная. Кашель, слабость, повышенная утомляемость могут быть следствием диагностируемого у Вас пневмосклероза. Рекомендуем Вам обратиться к грамотному пульмонологу. Например, хорошие отзывы о Мырзиной Елене Николаевне, это главный пульмонолог Пермского края, она принимает в «Альфа-Центре здоровья» и Пермской краевой клинической больнице. Вам следует беречь себя, старайтесь избегать простудных заболеваний, болезней органов дыхания, инфекций. И ни в коем случае не занимайтесь самолечением.

online-diagnos.ru

онлайн-диагностика, причины, прогноз — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Саркоидоз — это системное доброкачественное заболевание, характеризующееся патологическим расстройством ретикулоэндотелиальной системы с формированием эпитолиоидно-клеточных гранулем без казеозного распада и перифокального воспаления, причем туберкулезные микобактерии отсутствуют и в этом процессе участия вообще не принимают.

Системность процесса проявляется в том, что при саркоидозе страдают лимфатические узлы, расположенные внутри грудной клетки, легкие, печень, селезенка, кожа, мышцы, сердце. Каждый год количество больных саркоидозом в промышленно развитых странах увеличивается примерно на 2%. Среди женского населения заболевание распространено немного больше (53%). Этот недуг поражает преимущественно взрослых людей в возрасте от 20 до 40 лет.

Саркоидоз является многофакторным заболеванием. В процессе его развития не исключено влияние таких причинных факторов как иерсиниозная, грибковая и паразитарные инвазии, пыльца сосны, бериллий, сульфаниламиды, цитостатики. Есть сведения, подтверждающие, что люди уже с рождения предрасположены к данной патологии. В целом саркоидоз является патологией с первичным поражением иммунной системы, в результате которой формируется альвеолит и образуются гранулемы и исходом которой является их рассасывание или фиброзирование.

Пользуются классификацией 1999 года, основанной на рентгенологической картине легких. 

0-я стадия нормальная рентгенограмма
1-я стадия двусторонняя лимфаденопатия средостения (ДЛС)
2-я стадия ДЛС в сочетании с инфильтрацией легочной паренхимы
3-я стадия легочная инфильтрация (без ДЛС)
4-я стадия легочный фиброз

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным и острым.

Симптомы саркоидоза легких

1. При подостром начале заболевания:

  • кашель сухой или со слизистой мокротой;
  • боль в межлопаточной области;
  • учащенное дыхание даже во время незначительной физической работы;
  • ночные проливные поты.

2. При остром начале заболевания:

  • держится повышенная до 38–39 °С температура тела на протяжении 4–6 дней;
  • летучая боль в плечевых, локтевых, коленных суставах;
  • частота дыхания более 20 в минуту;
  • боль в грудной клетке неопределенной локализации;
  • сухой кашель;
  • похудение;
  • увеличение периферических лимфоузлов; безболезненность, подвижность лимфоузлов при ощупывании;
  • узловатая эритема практически на всей поверхности тела.

Диагностика саркоидоза легких

  • Общий анализ крови: количество лейкоцитов, эозинофилов и скорость оседания эритроцитов увеличены.
  • Биохимические анализы: повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, γ-глобулинов.
  • Рентгенография легких: двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, расширение корней легких, обогащение легочного рисунка перибронхиальным и периваскулярным компонентами, появление с обеих сторон отдельных теней округлой формы разного диаметра, так называемая диссеминация, преимущественно в прикорневых зонах.
  • Исследование биоптатов кожи, лимфатических узлов, легочной ткани: обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.
  • Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Лечение саркоидоза легких

Лечение проводится глюкокортикоидными препаратами, назначаемыми при:

  • генерализации процесса;
  • комбинированных поражениях разных органов;
  • значительном увеличении внутригрудных лимфоузлов;
  • выраженной диссеминации и прогрессирующем течении.

«Преднизолон» можно назначать по двум схемам. Первая состоит в ежедневном приеме препарата сначала по 20–40 мг в течении 3–4 месяцев, затем ежедневно 15–20 мг на протяжении 3–4 месяцев, после этого переходят на поддерживающую терапию с дозой 5–10 мг. Согласно второй схеме назначается прием «Преднизолона» через день по 20–40 мг на протяжении 3–4 месяцев, далее доза постепенно снижается. Оба варианта лечения обладают примерно одинаковой результативностью.

Возможно и комбинированное лечение: в первые 4–6 месяцев принимают «Преднизолон», а затем постепенно переходят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Помимо этого в лечении используют «Делагил» или «Плаквенил», витамин Е.

Применяют в лечении и экстракорпоральные методы: плазмаферез (2–5 процедур с интервалом 5–8 дней), лимфоцитоферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов.

Чем раньше выявлено заболевание и назначено лечение, чем моложе больной, тем благоприятнее прогноз.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста. 

  1. Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: применяется несколько схем лечения преднизолоном.
    • Первая схема — ежедневный прием препарата в дозе 20-40 мг в сутки в течение 3-4 мес. с постепенным уменьшением дозы до 15-10 мг в сутки, которую сохраняют еще в течение 3-4 мес.; в дальнейшем показана поддерживающая доза 5-10 мг в сутки в течение 4-6 мес. В общей сложности лечение продолжается 6-8 мес. и более в зависимости от клинического эффекта.
    • Вторая схема — прерывистое применение преднизолона по 20-40 мг в сутки через каждые 1 или 2 дня с последующим постепенным снижением суточной дозы. По такой схеме преднизолон назначается больным с предполагаемым нежелательным проявлением действия глюкокортикоидов, например, ожидаемым ухудшением течения сопутствующих заболеваний (сахарного диабета, гипертонической болезни и др.).
  2. Хлорохин (Делагил) — иммунодепрессант. Режим дозирования: применяют внутрь по 0,5 г 2 раза/сут. в течение 7 дней, затем — по 0,5 г ежедневно в течение 6-8 месяцев.
  3. Реопирин (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: Реопирин внутрь рекомендуется назначать в суточной дозе 4-6 драже в сутки. Препарат принимается после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством воды. Реопирин в ампулах назначается внутримышечно (инъекцию следует проводить глубоко в большую ягодичную мышцу в течение 2 минут), по 5 мл один раз в сутки. Препарат назначается ежедневно или через день на 0,5-2 месяца.
  4. Токоферола ацетат (Витамин Е) — витамин, антиоксидант. Режим дозирования: назначают в капсулах или масляном растворе по 300 мг в сутки (100 мг 3 раза в день) в течение 2-3 месяцев.

Рекомендации при саркоидозе легких

  • Консультация пульмонолога.
  • Рентгенография легких.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,лет0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-возаболевших0001035606000010356060

Что нужно пройти при подозрении на саркоидоз легких

  • 1. Рентгенография
  • 2. Анализ на ревматоидный фактор
  • Анализ на ревматоидный фактор

    Показатель ревматоидного фактора выше нормы.

Симптомы

online-diagnos.ru

Саркоидоз

Саркоидоз — это хроническое воспалительное заболевание, при котором поражаются в основном легкие.

В России саркоидозом заболевают примерно пять человек из 100 тысяч.

Чаще саркоидозом болеют взрослые люди в возрасте 30-40 лет. Дети и пожилые люди заболевают редко.

Иногда у больных первыми симптомами саркоидоза являются: лихорадка, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость. У некоторых имеется трудности с дыханием, особенно при физической работе. Иногда имеется сухой кашель, мышечная слабость и апатичность.

В 90% случаев при саркоидозе поражаются легкие. Однако в большинстве случаев проявления саркоидоза можно выявить только на рентгене, потому что поражаются внутрилегочные лимфоузлы и это не вызывает у больных никаких внешних проявлений.

Наиболее часто при поражении легких встречаются следующие симптомы одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье. При длительном и тяжелом течении болезни воспалительные изменения в легких могут способствовать формированию фиброза легких и снижению дыхательной функции.

Также при саркоидозе часто возникают воспалительные изменения на коже, на глазах, в суставах и лимфатических узлах. При отсутствии лечения поражение глаз может привести к слепоте. При саркоидозе могут также поражаться сердце, мозг, печень, почки и другие внутренние органы.

Лечение саркоидоза

У большинства пациентов саркоидоз исчезает без лечения. Однако лечение саркоидоза должно проходить под постоянным контролем врача, так как только врач может оценить серьезность поражения внутренних органов и назначить правильное, полноценное и своевременное лечение.

Самыми серьезными осложнениями при саркоидозе являются развитие дыхательной недостаточности и слепота, к которой может привести воспаление глаз. Эти осложнения можно предотвратить с помощью назначения кортикостероидных гормонов.

В процессе лечения регулярно будет проводиться рентген грудной клетки.

Применение кортикостероидов, как правило, неизбежно и при вовлечении глаз, сердца, мозга и при серьезных случаях кожных проявлений.

При неактивном течении саркоидоза следует раз в год посещать врача и делать рентген грудной клетки для контроля за течением болезни.

dalinsaat.net

Саркоидоз: часто задаваемые вопросы

Доктор Дэниел Калвер, ведущий эксперт по саркоидозу

Доктор Дэниел Калвер (Daniel Culver) – молодой врач и исследователь, один из ведущих экспертов по саркоидозу Клиники Кливленда в США, научный сотрудник Института респираторных заболеваний и Фонда по изучению саркоидоза.

В нашей сегодняшней статье доктор Калвер отвечает на вопросы о саркоидозе, которые чаще всего задают американские интернет-пользователи, столкнувшиеся с этим заболеванием.

- Некоторые считают, что саркоидоз – нечто вроде рака. Правда ли это?

- Саркоидоз на самом деле не имеет ничего общего с раком. Это воспалительное заболевание, которое может поражать многие органы и системы, преимущественно легкие.

При раке организм «оккупируют» переродившиеся злокачественные клетки. При саркоидозе имеет место опосредованное иммунными клетками воспаление, затрагивающее разные органы.

- Если человеку поставили диагноз саркоидоз, на что ему рассчитывать, каков прогноз?

- Прогноз при саркоидозе сильно варьирует и зависит сразу от нескольких факторов.

Крайне важно то, что будет происходить с вами в ближайшие несколько лет. Саркоидоз может просто оставить вас в покое, а может прогрессировать и стать серьезной проблемой. Как именно будет происходить в вашем конкретном случае, предугадать очень сложно.

Мы видим пациентов, у которых подтвержден саркоидоз, однако при этом нет никаких жалоб. Мы видим и таких пациентов, которые мучаются из-за этой болезни годами. Это непредсказуемо.

Если саркоидоз затрагивает сердце, то главная опасность – это возможные нарушения ритма, особенно развитие желудочковой тахикардии. Это тяжелое осложнение, которое требует немедленного агрессивного лечения в больнице.

Но я хочу успокоить, что прогноз при саркоидозе обычно хороший. Благодаря современным лекарствам эту болезнь можно лечить и эффективно контролировать. Но оговорюсь, что все очень индивидуально, и в каждом конкретном случае нужно говорить о прогнозе со своим врачом.

- Многие интересуются, можно ли заразиться саркоидозом от больного члена семьи?

- Саркоидоз – это неконтагиозное заболевание. Больные сакроидозом не заразны и на 100% безопасны для окружающих, поэтому вы однозначно не можете подхватить болезнь от члена семьи, коллеги по работе, однокурсника, водителя автобуса и т.д.

Следует понимать, что существует сильная генетическая предрасположенность к саркоидозу, а также определенные условия среды, которые провоцируют заболевание. Поэтому нередко встречается ситуация, когда в одной семье болеет несколько человек. Но это точно не из-за общего полотенца.

- Заболеваемость саркоидозом как-то зависит от района проживания?

- Заболеваемость саркоидозом действительно неодинакова в разных частях мира.

Даже в пределах Соединенных Штатов заболеваемость выше в юго-восточных штатах, а ниже всего – в юго-западных штатах страны. Правда, эта разница невелика, и была выявлена только минобороны США по результатам медицинского обследования новобранцев.

- Можно ли избавиться от саркоидоза, переехав в другое место?

- Что касается переезда, то я не думаю, что это излечит вас от саркоидоза. В соответствии с нашими нынешними представлениями о болезни, при имеющемся саркоидозе условия проживания мало влияют на ваши перспективы.

- Можно ли употреблять алкоголь при саркоидозе?

- Здесь опасность кроется не столько в самой болезни, сколько в потенциальном взаимодействии спиртного с лекарственными препаратами, которые больные саркоидозом обычно пьют на протяжении долгого времени.

Многие препараты, такие как метотрексат или флутамид, известны высокой токсичностью для печени. Поэтому дополнительная алкогольная нагрузка вам совершенно ни к чему.

Но я не призываю пациентов с саркоидозом полностью, строго воздерживаться от алкоголя. Если хотите, вы можете на праздники выпить немного, однако крайне важно соблюдать меру.

- Может ли саркоидоз повлиять на беременность?

- При саркоидозе рекомендуется беременеть только тем женщинам, которые имеют физиологическую возможность выносить и родить ребенка. Те больные, у кого уже есть обширные поражения легких и нарушена дыхательная функция, либо же повреждено сердце, могут просто не выдержать нагрузок, ложащихся на материнский организм.

Следует сказать, что у некоторых женщин с саркоидозом во время беременности может отмечаться улучшение, причем длительное. У других вскоре после родов болезнь может серьезно обостриться.

В целом, мы считаем, что женщины с саркоидозом вполне могут вынашивать и рожать детей до тех пор, пока позволяет резерв их сердечнососудистой, дыхательной и других систем, пока позволяет здоровье. Саркоидоз не является строгим противопоказанием.

medbe.ru

факты, догадки, гипотезы / Медикус. Посольство медицины

15 сентября 2007 17:24   |   Александр Андреевич Визель Профессор, зав. кафедрой фтизиопульмонологии Казанского медицинского университета МЗ РФ, главный пульмонолог Минздрава Республики Татарстан Марина Элисовна Гурылёва Канд. мед. наук, ассистент кафедры биомедицинской этики и медицинского права с курсом истории медицины Казанского медицинского университета МЗ РФ

Саркоидоз известен врачам около 130 лет, но до сих пор остается открытым вопрос о причинах его развития. Неизвестно точно, почему у одних людей он появляется и исчезает безвозвратно за 3–4 мес, у других течет годами, несмотря на различные виды лечения, а у третьих (к счастью, нечасто) вызывает тяжелейшие поражения нервной системы и сердца. Образование гранулем – очагов продуктивного воспаления, имеющих вид плотного узелка, – достаточно распространенное явление.

Известны три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулем: инфекции (бактерии и грибы), факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры, белки) и металлы. Кроме того, остается группа гранулематозов неизвестной этиологии, к которым относят и саркоидоз. В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматриваются многие инфекционные и неинфекционные факторы (окружающая среда и аутоиммунные нарушения).

Все они не противоречат тому факту, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретенного и/или наследственного) к ограниченному классу антигенов или к собственным антигенам. Среди этиологических гипотез развития саркоидоза можно отметить ингаляции инфекционных агентов, аллергенов, пыльцы сосны, вдыхание дезодорантов, содержимого разбитых ламп дневного света, аутоиммунный процесс, связанный с изменениями клеточного иммунитета. Ни одно из предположений пока не доказано. Специалисты клиники Джона Хопкинса (Балтимор, США) полагают, что это заболевание полиэтиологично, что сочетание ряда наследственных факторов, воздействие окружающей среды и инфекционные агенты могут приводить к особенному иммунному ответу, который проявляется как саркоидоз (Johns C.J., Michele T.M., 1999). Таким образом, вероятные причины развития саркоидоза, которые были высказаны и постоянно обсуждаются, можно разделить на три категории: инфекционные, неинфекционные (связанные с внешними факторами) и генетические.

Инфекционные факторы

На заре изучения саркоидоза большинство исследователей склонялись к инфекционному происхождению этого заболевания. Появление методов идентификации микробных ДНК и РНК в тканях, пораженных саркоидозом, эти предположения опровергли. В то же время не исключается роль инфекции в патогенезе саркоидоза: постоянная антигенная стимуляция может вести к нарушению регуляции выработки цитокинов (Moller D.R., 1997).

Отечественными фтизиатрами долгое время велось изучение саркоидоза как микобактериоза, хотя классик отечественной фтизиатрии академик А.Е. Рабухин еще в 1975 г. писал, что саркоидоз вряд ли вызывается микобактериями туберкулеза, и нет достаточных оснований рассматривать саркоидоз как своеобразный микобактериоз. Тем не менее, в качестве вероятного этиологического фактора рассматривали измененные формы микобактерий туберкулеза, и исследования этого периода внесли неоценимый вклад в изучение патогенеза и патоморфологии саркоидоза (Хоменко А.Г. и др., 1996). В то же время ни у одного больного саркоидозом, из диагностического материала которых были выделены культуры_ревертанты, за многолетний период наблюдения не произошло развития туберкулеза (Озерова Л.В. и др., 1999).

В работе из Новой Зеландии при использовании полимеразной цепной реакции ни в одном случае саркоидоза не было обнаружено ДНК Mycobacterium tuberculosis (Wilsher M.L. et al., 1998). Аналогичные результаты были получены в Германии, Италии, Франции, США, Японии – странах, где заболеваемость туберкулезом относительно мала. Более того, иммунологические исследования показывают, что в регуляции гранулематозного воспаления при туберкулезе и саркоидозе участвуют разные клоны Т-лимфоцитов (Biyoudi_Vouenze R. et al., 1991). Эпидемиологические исследования туберкулеза и саркоидоза в России, где заболеваемость туберкулезом в течение двух последних десятилетий претерпела резкие изменения, показали, что параллелей в заболеваемости этими нозологиями нет (Борисов С.Е., 1995). Изучение роли микобактерий при саркоидозе продолжается.

Серия работ из Италии, Австрии, Австралии и Болгарии указывает на возможную этиологическую роль Chlamydia pneumoniae. В качестве аргумента отмечают постоянно повышенный титр антител против этого внутриклеточного возбудителя и улучшение состояния при назначении макролидов (Tauber E. et al., 1999). Можно встретить работы из Японии, Китая, Германии, указывающие на взаимосвязь саркоидоза с Лайм-боррелиозом – мультисистемным заболеванием, вызываемым Borrelia burgdorferi. Веским аргументом также служат результаты серологических исследований и успех лечения тетрациклинами (Ishihara M. et al., 1998). В тканях, пораженных саркоидозом, были выявлены Propionibacterium acnes, что также позволило внести их в список потенциальных причин развития саркоидоза (Ishige I. et al., 1999).

Среди вирусов в качестве кандидатов рассматривались цитомегаловирус, латентные ДНК-содержащие вирусы (в том числе аденовирусы), вирус коревой краснухи, хантавирусы, вирус герпеса 8, связанный со всеми типами саркомы Капоши и др. Однако японские исследователи не нашли доказательств связи саркоидоза с присутствием цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барра, аденовируса и вируса парагриппа 3 (Yonemaru M. et al., 1997). Не исключено, что вирус, как носитель чужеродной генетической информации, выполняет только роль триггера в запуске саркоидных реакций.

На значимость внешнего антигенного воздействия указывает проведенный нами опрос 489 больных саркоидозом с помощью электронной почты. Среди респондентов из США 24,7% были работниками здравоохранения, из России – 11%. Конкретный возбудитель саркоидоза неизвестен, однако настораживают следующие факты. В Лондоне в контролируемых экспериментах нор_ мальным мышам и мышам с иммунодефицитом с пищей, внутрибрюшинно или внутривенно вводились саркоидные гомогенаты, супернатант и свежий фильтрат супернатанта и те же препараты, но после автоклавирования или облучения 60Со. В контрольных группах мышам вводили аналогичные гомогенаты без саркоидной ткани. Эпителиоидные гранулемы с наличием в них гигантских клеток образовались спустя 15 мес после введения саркоидных гомогенатов, но не образовались ни в одном случае введения несаркоидных гомогенатов либо облученных или автоклавированных саркоидных гомогенатов. От мышей с саркоидными гранулемами удалось сделать последующий пассаж гомогенатом гранулематозной ткани. Спустя много месяцев у “привитых” мышей развились гранулемы. Исследование показало, что фактор образования саркоидных гранулем инактивируется при автоклавировании или облучении, но проходит через ультрафильтры (0,2 мкм). Это ет быть вирус или L-формы бактерий (Mitchell D.N., 1976). В клинике отмечен саркоидоз у реципиента при пересадке аллогенного костного мозга от больного саркоидозом донора (Heyll A. et al., 1994). Следовательно, в пересаживаемых тканях может находиться фактор, вызывающий заболевание у реципиента.

Настораживают также факты (мы обнаружили 7 таких публикаций) заболевания супругов, не имевших общих родственников. В чем причина – в общей среде обитания, факторах, передающихся при тесном (половом?) контакте, или в воле случая – пока неизвестно. В нашей практике встретилась супружеская пара больных саркоидозом, при этом первым заболевшим был мужчина.

Неинфекционные факторы

Некоторые исследователи пытались связать развитие саркоидоза со способностью пыли ряда металлов стимулировать образование гранулем (алюминий, барий, бериллий, кобальт, медь, золото, редкоземельные металлы, титан и цирконий). Но такая трактовка требует пересмотра ряда нозологий, относящихся к профессиональным заболеваниям. Поучителен пример: военными врачами было обнаружено увеличение риска заболевания саркоидозом у служащих авианосцев по сравнению с другими категориями служащих ВМФ США. При детальном изучении оказалось, что это был профессиональный гранулематоз, связанный с вдыханием пыли вещества, используемого для обработки палубы авианосцев (Jajosky P., 1998).

Можно встретить факты выявления частиц порошка тонера у заболевших саркоидозом людей, много занимающихся ксерокопированием. Смена работы приводит к исчезновению симптомов (Armbruster Ch. et al., 1996). Отмечено, что саркоидоз несколько чаще можно встретить у пожарных (Prezant D.J. et al., 1999), у людей, работающих со стекловолокном (Drent M. et al., 2000), у кокаиновых наркоманов (Dicpinigaitis P.V. et al., 1999).

Парадоксально влияние такого фактора среды обитания человека, как табачный дым. Курение приводит к изменениям во многих органах и системах, но прежде всего в легких. Ведущими последствиями курения являются карцинома легких и хроническая обструктивная болезнь легких, которые определяют заболеваемость и смертность среди курящих. В большинстве случаев курение отрицательно сказывается на органах дыхания, однако имеются данные, что среди курильщиков реже встречаются случаи саркоидоза и гиперчувствительного пневмонита (экзогенного альвеолита) (Murin S. et al., 2000).

Особую тревогу вызывают факты, рассмотренные в работах по изучению причин саркоидоза, связанных с лечением других заболеваний. С внедрением новых методов лечения (рекомбинантных цитокинов и антиретровирусных препаратов) число ятрогенных ревматоидных состояний начинает расти. Во Франции, Японии, США при использовании интенсивного антиретровирусного лечения (HAART) при ВИЧ_инфекции отмечены случаи развития саркоидоза (Naccache J.M. et al., 1999). Доказано, что применение различных интерферонов коррелирует с развитием или обострением аутоиммунных феноменов и болезней, включая саркоидоз, вследствие сильного и комплексного влияния интерферонов на иммунные реакции. Гистологически подтвержденные случаи саркоидоза отмечены после лечения интерфероном грибовидного микоза, гепатита С, хронического миелолейкоза, множественной миеломы. Ученые предполагают, что интерферон оказался триггером проявлений саркоидоза вследствие своего иммуномодулирующего действия (Pietropaoli A. et al., 1999). Эффективности применения интерферона при хроническом гепатите С посвящен аналитический обзор 194 публикаций (Kondili L.A. et al., 2000). Среди этих работ 64 были рандомизированными контролируемыми, 40 – нерандомизированными контролируемыми и 90 – просто наблюдениями. Универсальные критерии включения в исследование применялись только в 50% случаев. В 51,5% рандомизированных и 42,5% нерандомизированных исследований критерием эффективности служила нормализация уровня АлАТ. Только в 57,6% случаев применялось гистологическое доказательство благополучного исхода. Среди всех клинических испытаний применение интерферона оказалось эффективным в 71,1% случаев.

Генетические факторы

То, что генетические факторы влияют если не на этиологию, то на патогенез саркоидоза, сегодня уже не вызывает сомнений. Случаи семейного саркоидоза (сестры–братья, включая близнецов; родитель–ребенок) документированы в Марокко (2%), Франции (2,4–5%), Японии (4,3%), Финляндии (4,7%), Испании (7%), Германии (7,5%), Ирландии (9,6%), Нидерландах (16,3%). Исследователи из Детройта установили, что семейный саркоидоз в США среди афро-американцев встречается в 17% случаев, а среди белых – в 6% (Rybicki B.A. et al., 1998). Было отмечено, что среди афро_американцев, имеющих братьев, сестер или родителей, больных саркоидозом, риск заболевания в 2,5 раза выше, чем в остальной популяции (Rybicki B.A. et al., 2001). При HLA-типировании больных саркоидозом членов одной семьи было установлено, что отец и оба сына оказались идентичны по генам A33 (19), B44 (12), DR2 и DR12. Это наблюдение подтверждает значимость генетических факторов при саркоидозе (Nakamura H. et al., 2000). К генам, которым приписывают определяющую роль в вероятности развития и прогнозе течения саркоидоза, относятся гены HLA, гены, ответственные за образование и высвобождение TNF (фактора некроза опухоли). Сотрудники университета г. Вюрцбург (Германия) установили, что при саркоидозе узловатая эритема патогенетически связана с нарушением продукции TNF вследствие генетического полиморфизма промотора (Labunski S. et al., 2001). Японские исследователи показали, что полиморфизм в В-аллели гена VDR (ген рецепторов к витамину D) может быть генетическим фактором риска саркоидоза (Niimi T. et al., 1999). Исследователи из Гамбурга и Броштеля (Германия) установили взаимосвязь между полиморфизмом гена АПФ (insertion/deletion, I/D) и семейными проявлениями саркоидоза. DD генотип АПФ I/D у больных саркоидозом и у членов их семей встречался достоверно чаще, чем в контрольной группе. Авторы сделали вывод о том, что АПФ явно участвует в патогенезе саркоидоза, однако это не основная наследственная причина болезни. Ген АПФ, скорее, изменяет развитие болезни, а генотип АПФ I/D вида DD может способствовать ее клиническим проявлениям (Schurmann M. et al., 2001).

В 1999 г. были опубликованы результаты многоцентрового исследования этиологии саркоидоза (A Case Control Etiologic Study of Sarcoidosis – ACCESS). В его реализации приняли участие 10 клинических центров, клинический координационный центр, специализированная центральная лаборатория, центральное хранилище образцов. Офис данного проекта располагался в Национальном институте сердца, легких и крови США. Проект ACCESS предусматривал также оценку социоэкономического статуса и клинического течения саркоидоза. В исследование было включено 720 вновь выявленных больных саркоидозом и 720 контрольных лиц сходного возраста, пола и расы. Первые 240 случаев находились под наблюдением в течение 2 лет. Результаты были следующими. Доказано, что альвеолит предшествует развитию гранулематозного воспаления, что имеется семейная предрасположенность к саркоидозу, что после пересадки легких гранулематозный процесс возобновляется.

На основании данных этого глубокого исследования этиологических факторов было сделано заключение, что причина возникновения саркоидоза не одна, нельзя выделить один причинный фактор. Можно говорить о сочетании генетических, экологических, инфекционных и иммунологических причин. В дальнейшем внимание должно быть сосредоточено на изучении сочетания внешних факторов с генетической предрасположенностью (ACCESS Research Group, 1999).

 

По материалам: http://medinfa.ru/article/29/118319/

www.medicus.ru





г.Самара, ул. Димитрова 131
[email protected]